Oeil dans la maladie systémique

Oeil dans la maladie systémique

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Oeil dans la maladie systémique

  • Vue d'ensemble
  • Partie 1: affections pouvant affecter les yeux
  • Conditions endocriniennes / métaboliques
  • Conditions inflammatoires et auto-immunes
  • Conditions infectieuses
  • Conditions congénitales
  • Cancer
  • Conditions hématologiques
  • Maladies de la peau
  • Affections moins courantes affectant l'œil
  • Partie 2: Les conditions oculaires et leurs associations

Vue d'ensemble

Une manifestation oculaire d'une maladie systémique ou d'une affection congénitale peut être sa première manifestation visible.L'œil est une articulation à rotule modifiée avec une fenêtre transparente permettant de voir les signes suggérant ou confirmant la présence d'une maladie systémique. La connaissance de ces associations facilite le diagnostic précoce et peut aider à anticiper ou à éviter les complications.

Cet article considère d’abord les affections pouvant affecter l’œil, puis les affections de l’œil pouvant être associées à des affections particulières.

Pour plus de détails sur la manière d'évaluer la structure et la fonction de l'œil, voir l'article intitulé Examen de l'œil. Lorsque les résultats ne correspondent pas à ce que vous attendez ou sont difficiles à obtenir, il est plus sûr de vous y reporter.

Partie 1: affections pouvant affecter les yeux

Les affections suivantes affectent l'œil dans une mesure telle qu'elles peuvent se présenter pour la première fois par leurs manifestations oculaires, ou ces manifestations oculaires sont susceptibles de jouer un rôle important dans la confirmation du diagnostic.

Conditions endocriniennes / métaboliques

Diabète sucré

Le diabète peut d'abord apparaître à l'examen de la vue. Le diabète affecte les petits vaisseaux sanguins et peut être particulièrement destructeur pour les yeux. La plupart des problèmes oculaires liés au diabète sont dus à une réduction de l'apport sanguin en raison d'un blocage des petits vaisseaux entraînant une mauvaise libération d'oxygène, ainsi que d'une glycémie élevée agissant comme un poison des tissus. Le résultat final est une lésion hypoxique des tissus oculaires, en particulier de la rétine, qui peut gonfler ou faire naître de nouveaux vaisseaux sanguins compensatoires qui saignent facilement. Une déficience visuelle grave peut en résulter.

Signes de maladie oculaire diabétique
Ceux-ci inclus:

  • Taches de coton (zones d'ischémie rétinienne avec œdème).
  • Exsudats durs (dépôts graisseux).
  • Microanévrysmes (apparaissant sous forme de petits points rouges sur la rétine).
  • Hémorragies par petites flammes causées par des parois de vaisseaux sanguins endommagées.
  • Signes de formation de nouveaux vaisseaux sanguins à l'arrière de l'œil.
  • Diabète - également une cause de cataracte précoce, due à un excès de glucose interférant avec le métabolisme du cristallin.

Les vaisseaux sanguins du fond diabétique peuvent révéler la santé des micro-systèmes vasculaires ailleurs dans le corps - les maladies oculaires, les maladies rénales et les dommages causés aux petits vaisseaux sanguins des pieds ont tendance à se dérouler en parallèle. Ainsi, lorsque les yeux se détériorent, même et les pieds sont à risque de neuropathie diabétique. Pour plus de détails sur la maladie oculaire diabétique, voir un article séparé sur la rétinopathie diabétique et les problèmes oculaires diabétiques.

Hypertension

On observe souvent les premiers signes d’hypertension dans les yeux, où les vaisseaux sanguins sont clairement visibles. Il n'est pas rare qu'un opticien soit le premier à diagnostiquer l'hypertension. Les changements résultent de l'athérosclérose induite par l'hypertension bloquant les petits vaisseaux sanguins de la rétine.

  • Le signe le plus ancien est le rétrécissement des vaisseaux, appelé «câblage argenté» en raison de son aspect caractéristique. Les artères gonflent alors et appuient sur les veines où elles se croisent, leur donnant l’air d’être pincées au passage.
  • Un blocage ultérieur provoque des zones de gonflement ischémique (taches de coton) et d'hémorragies superficielles.
  • Dans les cas extrêmes, un papilloedema apparaît, probablement en raison d’une augmentation de la pression intracrânienne. Une étoile maculaire désigne les traînées radiales d'exsudats qui apparaissent autour de la macula dans les cas de rétinopathie hypertensive sévère.
  • Les modifications rétiniennes sévères sont normalement associées à une pression diastolique> 110 mm Hg et / ou à une pression systolique de la pression systolique supérieure à 220 mm Hg.

Les dépôts graisseux dans les vaisseaux rétiniens subsistent lorsque la pression artérielle est réduite; Cependant, la rétinopathie disparaît lorsque la pression artérielle est traitée. Les changements se développent dans les 48 heures suivant l’augmentation de la pression artérielle et disparaissent dans les 2 à 10 semaines suivant l’abaissement

Les complications de la rétinopathie hypertensive comprennent la neuropathie optique et les occlusions des veines centrales ou des artères.

L'hyperthyroïdie

La maladie de Basedow peut provoquer une proptose, qui peut être le premier signe de la maladie. Cela peut être unilatéral ou bilatéral. Les complications oculaires de la maladie de la thyroïde peuvent inclure une ulcération de la cornée et une perte de vision.

Hyperlipidémie

Un arc cornéen peut être présent à la naissance, mais apparaît généralement chez les patients âgés de plus de 50 ans; il résulte de dépôts de cholestérol et peut être associé à une hyperlipidémie.

Acromégalie

L'atrophie optique est fréquente. Il peut y avoir un nystagmus.

syndrome de Cushing

Le syndrome de Cushing iatrogène peut être associé à des cataractes induites par les stéroïdes (ce n'est pas le cas pour la maladie de Cushing) et des personnes sensibles peuvent également développer un glaucome. Parfois, une tumeur hypophysaire sécrétant peut provoquer une hémianopsie bitemporale.

Conditions inflammatoires et auto-immunes

Troubles du tissu conjonctif

Les troubles qui affectent particulièrement les articulations peuvent également enflammer les yeux, provoquant une sclérite ou une uvéite. Ceux-ci inclus:

  • La polyarthrite rhumatoïde (souvent avec épisclérite, sclérite et yeux secs).
  • Lupus érythémateux disséminé (kératoconjonctivite sèche, kératite ulcéreuse et (rarement) sclérite, vascularite rétinienne ou neuropathie optique).
  • La maladie de Behçet (habituellement, l'ulcération buccale est prédominante).
  • Spondylarthrite ankylosante (SA). Jusqu'à 25% des patients atteints de SA développent une iritis à un moment donné.
  • Arthrite réactionnelle (syndrome de Reiter) - (conjonctivite et uvéite).
  • La maladie de Crohn.
  • Colite ulcéreuse.
  • Sarcoïdose (granulomes conjonctivaux et uvéite postérieure). Plus rarement, il peut y avoir des granulomes fondamentaux, une néovascularisation et un papilloedème.
  • Le syndrome de Sjögren (le plus souvent comme kératoconjonctivite sèche et parfois comme épisclérite ou sclérite).
  • Sclérose systémique: le resserrement des paupières et la télangiectasie sont fréquents.
  • L'inflammation de petites artères dans l'artérite à cellules géantes peut causer une perte visuelle unilatérale transitoire ou permanente.
  • Polyartérite noueuse: la kératite ulcéreuse et la sclérite sont courantes. Les patients peuvent également développer une pseudotumeur orbitale et une périartérite rétinienne occlusive.
  • Arthrite psoriasique: elle peut être associée à une uvéite, une conjonctivite, une kératite ou une kératoconjonctivite sèche.
  • Dermatomyosite: produit une coloration pourpre et un œdème des paupières avec un œdème de la conjonctive.
  • Syndrome de Stevens-Johnson: la conjonctivite est fréquente. Il peut également y avoir une légère uvéite antérieure, une kératopathie ponctuée superficielle et (rarement) une panophtalmie.

L'uvéite antérieure aiguë est une caractéristique particulière de l'AS, de la maladie de Crohn, de la colite ulcéreuse, de l'arthrite idiopathique juvénile et de la sarcoïdose. En cas de SA, il peut survenir chez 30% des patients. Dans la maladie de Crohn et la colite ulcéreuse, elle peut être accompagnée de conjonctivite, d'épisclérite et (rarement) de complications rétiniennes (périphlébite).

Sclérose en plaque

Le premier nerf touché par la démyélinisation aiguë de la sclérose en plaques (SEP) est le nerf optique, à l'origine de la névrite optique. La névrite optique n’est pas toujours une SP, mais des épisodes répétés justifient une investigation.

  • Environ 16% des patients atteints de névrite optique ne présentant aucune anomalie systémique et une IRM normale développeront une SEP.
  • Environ 50% des patients présentant un premier épisode de névrite optique mais aucun autre signe de SEP présentent des lésions démyélinisantes en IRM.
  • Il existe des preuves de névrite optique présente ou passée chez 70% des patients atteints de SEP.

Myasthénie

La myasthénie grave se présente souvent comme un ptosis. L'image est une ophtalmoplégie externe asymétrique fluctuante avec ptosis et fermeture oculaire faible. Les patients sont souvent incapables de garder le regard tourné vers le haut.

Pemphigoïde cicatricielle

La plupart des patients ont une conjonctivite cicatrisante où les bulles sont progressivement remplacées par une ulcération conjonctivale, un rétrécissement et une cicatrisation. Ces patients peuvent également se plaindre de sécheresse oculaire et d'adhérences au niveau de la conjonctive et entre les paupières supérieures et inférieures.

Conditions infectieuses

La présentation oculaire peut être associée à un certain nombre d’infections chroniques, notamment la tuberculose, la syphilis et la toxoplasmose.

Toxoplasmose

Ceci est également une cause de rétinochoroïdite, bien que plus de 60% de la population ait des anticorps et soit probablement exposée. Les infections oculaires actives sont plus courantes en cas de déficit immunitaire tel que le SIDA ou après une greffe.

Infections fongiques de l'oeil

Celles-ci peuvent entraîner une inflammation grave, avec des «peluches» d'ouate à l'arrière de l'œil et une perte de vision. Ils sont inhabituels chez les individus en bonne santé et leur présence suggère un déficit immunitaire ou une consommation de drogue par voie intraveineuse. Cette dernière se produit lorsque les drogues intraveineuses sont diluées avec du jus de citron.

VIH / SIDA

Il existe de nombreuses caractéristiques ophtalmiques associées au SIDA et, très rarement, la suspicion du SIDA est soulevée par une première présentation avec des problèmes ophtalmologiques. Les problèmes oculaires peuvent être résumés comme suit:

  • Maladie externe: sarcome de Kaposi (paupières et conjonctive), multiples lésions de molluscum, ophtalmique de l'herpès zoster grave, carcinome épidermoïde.
  • Cornée: virus de l'herpès, kératoconjonctivite microsporidienne, kératite bactérienne et fongique, kératite à cytomégalovirus.
  • Différentes formes d'uvéites, généralement graves.
  • Rétinite, rétinopathie par le VIH, choroïdite, lymphome intraoculaire à cellules B.
  • Problèmes neuro-ophtalmologiques - par exemple, paralysies du nerf crânien, anomalies pupillaires, strabisme, anomalies du champ visuel et hallucinations visuelles.

Maladie des griffes du chat

Parfois, une neurorétinite causée par une égratignure du chat peut survenir et, plus rarement, d'autres caractéristiques oculaires, telles que l'uvéite, la rétinite et le décollement de la rétine.

Lèpre

La perte de cheveux et la lagophtalmie sont couramment observées dans la lèpre, ainsi que dans la kératite neurotrophique. Occasionnellement, il y a une uvéite.

maladie de Lyme

La photophobie, la douleur, la conjonctivite et l'œdème périoculaire sont fréquents dans la maladie de Lyme. Plus inhabituellement, les patients développent une kératite, une uvéite, une névrite optique, une neurorétinite et une paralysie du nerf moteur. Il peut également prédisposer à la formation de cataractes.

Syphilis

La syphilis acquise entraîne généralement une kératite. Moins fréquemment, il s'agit d'uvéite, de choriorétinite et de neurorétinite. Les bébés atteints de syphilis congénitale ont tendance à avoir une uvéite et une kératite; plus tard, il y a une rétinopathie pigmentaire

Conditions congénitales

Albinisme

Ceci est une condition congénitale de manque de pigmentation et comprend l'iris. Les individus atteints d'albinisme ont un iris plutôt transparent, de sorte que le réflexe rouge est facilement visible, bien que sa couleur varie du bleu au brun. La plupart des patients ont une détérioration ou une mauvaise vision avec nystagmus. Ils présentent également un risque accru de mélanome oculaire.

Le syndrome de Down

Cette condition implique de multiples signes physiques et associations. Les caractéristiques oculaires comprennent les taches de Brushfield (petites taches blanches à la périphérie de l'iris que l'on trouve parfois chez les enfants non atteints). Les enfants atteints du syndrome de Down ont généralement une inclinaison vers le haut pour les yeux et des plis épicanthiques aux coins internes des yeux. Ils peuvent être atteints de nystagmus ou de cataractes congénitales et avoir souvent une mauvaise vision avec une vue courte et / ou un strabisme. En vieillissant, ils risquent davantage d'avoir des yeux collés, une blépharite et une conjonctivite et, à l'adolescence et dans la vingtaine, ils sont plus à risque de développer une cataracte et un kératocône.

Syndrome d'Ehlers-Danlos (type 6)

Les yeux de ces patients atteints du syndrome d'Ehlers-Danlos (type 6) sont particulièrement susceptibles aux traumatismes. Ils ont souvent des sclérotiques bleues et une microcornée. Une lentille mal placée, un kératocône, une myopie élevée et un décollement de la rétine sont également observés.

Syndrome de Marfan

La luxation du cristallin, la myopie, le décollement de la rétine et les anomalies avec l'angle irido-cornéen et la fonction pupillaire sont fréquents dans le syndrome de Marfan.

Dystrophie myotonique

On trouve souvent des cataractes et des ptoses précoces; il peut également y avoir des anomalies des mouvements des yeux et de la fonction pupillaire.

Neurofibromatose-1

Dans la neurofibromatose-1, il peut y avoir des neurofibromes des paupières ainsi que des nodules sur l'iris. Le neurome du nerf optique peut provoquer une cécité unilatérale. La proptose peut survenir et il peut y avoir des anomalies de la vision des couleurs. De temps en temps, il y a d'autres tumeurs.

Neurofibromatose-2

Les patients atteints de neurofibromatose-2 développent une cataracte précoce; certains développent également des ophtalmoplégies et des hamartomes intraoculaires.

Rétinite pigmentaire

Dans la rétinite pigmentaire, on observe une pigmentation anormale dans les yeux.

Sclérose tubéreuse

Des astrocytomes rétiniens surviennent chez 50% des patients atteints de sclérose tubéreuse. Moins fréquemment, des taches hypopigmentées se développent sur l'iris et la rétine; élévation de la pression intracrânienne peut causer un papilloedema et une paralysie nerveuse sixième.

Cancer

Le cancer peut survenir ou se métastaser à l'œil. La tumeur primitive des yeux est le mélanome de la choroïde. Voir articles distincts Tumeurs oculaires et du nerf optique, tumeurs rétiniennes et rétinoblastome.

Conditions hématologiques

Anémie

Hémorragie, taches de coton, hémorragie sous-conjonctivale et, si la vitamine B12 est faible, une neuropathie optique peut survenir. La sévérité est corrélée à la sévérité de l'anémie.

Hémoglobinopathies

La drépanocytose et les thalassémies peuvent entraîner une maladie oculaire. Les problèmes comprennent les occlusions vasculaires, les anastomoses et la prolifération, les hémorragies vitréennes et le décollement de la rétine.

États d'hyperviscosité

Ceux-ci peuvent causer des hémorragies, des taches de coton et des modifications de la veine rétinienne. La polycythémie et le myélome multiple peuvent provoquer un gonflement du disque optique ainsi que des kystes dans l'iris et le corps ciliaire. Des cristaux de cornée peuvent également apparaître.

Leucémie

Des résultats similaires à l'anémie, ainsi que des modifications pigmentaires de la rétine («taches de léopard») et des hémorragies spontanées. L'infiltration engendre une variété de symptômes en fonction de l'endroit où elle se produit.

Drépanocytose

La drépanocytose entraîne une formation anormale de vaisseaux rétiniens pouvant entraîner des saignements dans la rétine.

Maladies de la peau

Rosacée

De nombreux patients atteints de rosacée ont une blépharite chronique et des kystes de Meibomius récurrents. Parfois, il y a aussi une conjonctivite et une kératite graves.

Affections moins courantes affectant l'œil

Hétérochromie

Dans cet état, un iris est d'une couleur différente de l'autre. Il peut être génétiquement hérité ou acquis par une maladie ou une blessure. Il est associé au syndrome de Waardenburg (avec surdité et chevelure blanche) et à la maladie de Hirschsprung.

Syndrome de Kearns-Sayre

Myopathie mitochondriale rare caractérisée par une ophtalmoplagie externe progressive chronique, des anomalies de la conduction cardiaque et une rétinopathie pigmentaire.

Hypertension intracrânienne idiopathique

Les caractéristiques ophtalmiques peuvent inclure des obscurcissements visuels transitoires fréquents (jusqu'à 30 par jour), une diplopie, des défauts du champ visuel et un gonflement du disque, généralement bilatéral.

Paralysie supranucléaire progressive

L'ophtalmoplégie progressive dans la paralysie supranucléaire progressive est associée à la démence et à la raideur du tronc.

Syndrome de Sturge-Weber

Les patients atteints du syndrome de Sturge-Weber ont fréquemment un glaucome ipsilatéral et un hémangiome choroïdien diffus. Il existe parfois un hémangiome épiscléral homolatéral.

Syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH)

Le syndrome VKH se caractérise par une uvéite antérieure et des modifications cutanées. En outre, la maladie de Harada présente des caractéristiques neurologiques et les décollements de rétine prédominent.

Maladie de Von Hippel-Lindau (VHL)

Dans la maladie du VHL, il peut y avoir des hémangiomes capillaires de la rétine ou de la tête du nerf optique. Une fuite de navire peut entraîner une détérioration visuelle

Granulomatose avec polyangiite (granulomatose de Wegener)

Les caractéristiques ophtalmiques de la granulomatose avec polyangiite comprennent l’obstruction du canal nasolacrimal et la dacrocystite. Les patients atteints peuvent également développer une sclérite, une kératite ulcéreuse périphérique (amincissement ± de la cornée périphérique) et une pseudotumeur orbitale.

Partie 2: Les conditions oculaires et leurs associations

Cette section examine les maladies systémiques affectant l'œil d'un point de vue opposé, en présentant les caractéristiques et en énumérant les conditions auxquelles elles peuvent être associées.

Cataractes

La plupart des cataractes sont liées à l’âge mais elles sont également associées à des affections sous-jacentes. Ils sont plus fréquents dans le diabète et le syndrome de Down. Ils peuvent être associés à l’utilisation de stéroïdes, à certaines carences en hormones rares, à des traumatismes précédents des yeux, à la rubéole congénitale et à de nombreuses affections congénitales rares. La liste ci-dessous offre des exemples mais n’est pas exhaustive.

  • Anomalies métaboliques:
    • Diabète mal contrôlé.
    • Déficit en phosphofructokinase.
    • Déficit en G6PD.
    • Hyperuricémie associée à une déshydratation et à une maladie rénale chronique.
  • Autre maladie systémique:
    • Dystrophie musculaire.
    • La dermatite atopique.
    • Neurofibromatose-2.
    • Rubéole congénitale.
    • Syndrome de Lowe.
    • La maladie de Refsum.
    • Hypoparathyroïdie.
  • Exposition au médicament:
    • Stéroïdes (y compris l'utilisation prolongée de stéroïdes topiques).
    • Chlorpromazine.
    • Busulfan.
    • Amiodarone.
    • Or.
    • Allopurinol.

Uvéite

Bien que de nombreux cas d'uvéite soient idiopathiques, il existe des associations bien connues avec une maladie systémique, en particulier dans les présentations atypiques, les présentations répétées et les patients immunodéprimés.

On peut s’attendre à une uvéite dans tout processus pathologique susceptible d’affecter les articulations, étant donné que l’œil est une articulation modifiée. Les exemples incluent les troubles inflammatoires tels que la polyarthrite rhumatoïde, la SA), les infections (par exemple, la tuberculose, la candidose) et avec des infestations (par exemple, la toxoplasmose, la toxocarose).

L'uvéite antérieure aiguë récurrente est associée à HLA-B27 dans 60% des cas.

Occlusion de la veine rétinienne centrale

L'occlusion de la veine rétinienne centrale (OVCR) est associée à l'hypertension, au diabète, au tabagisme, à l'hyperlipidémie, aux états d'hyperviscosité (en particulier chez les patients âgés de moins de 45 ans), au glaucome, à la thrombophilie et à la vascularite.

Il peut y avoir un problème hématologique sous-jacent (par exemple, facteur V Leiden, myélome ou syndrome des antiphospholipides) ou une inflammation systémique (par exemple, polyarthrite rhumatoïde, SA).

Occlusion de l'artère rétinienne centrale

L'occlusion de l'artère rétinienne centrale (CRAO) devrait inciter à rechercher une source d'athérosclérose, d'embolies ou de causes inflammatoires (p. Ex. Artérite à cellules géantes, granulomoatose avec polyangiite (granulomatose de Wegener), lupus érythémateux systémique, maladie de Kawasaki et pancréatite). C'est une caractéristique commune de la sténose de l'artère carotide.

Les causes hématologiques comprennent le déficit en protéine S, le déficit en protéine C et en antithrombine, ainsi que le syndrome des antiphospholipides, la leucémie et le lymphome. CRAO a également été connu pour se produire dans la migraine.

Amaurose Fugax

L'amaurose fugace est due à une ischémie transitoire et peut être caractéristique de problèmes emboliques, thrombotiques, vasospastiques ou hématologiques. Ceux-ci incluent des attaques ischémiques transitoires, une artérite à cellules géantes, une artérite de Takayasu et une drépanocytose. On le voit aussi dans la sténose de l'artère carotide.

Anomalies pupillaires

Les anomalies pupillaires peuvent indiquer un certain nombre de maladies ou d'intoxications (cocaïne: dilatation, opioïdes: constriction). Le syndrome de Horner résulte d'une interruption unilatérale du système sympathique d'un côté du visage, provoquant un ptosis, un myosis et un manque de transpiration de ce côté du visage.Le chemin des fibres sympathiques est si tortueux qu’il s’agit d’un signe de localisation médiocre mais c’est un très bon signe de latéralisation.

Mouvements oculaires anormaux

Des mouvements oculaires anormaux et des strabismes se rencontrent dans de nombreuses affections des nerfs crâniens ou de leurs noyaux correspondants du tronc cérébral. Ceux-ci incluent les accidents cérébrovasculaires, les anévrismes et le diabète.

Une paralysie transitoire des nerfs crâniens III, IV ou VI peut survenir lors de migraines ophtalmoplégiques et peut durer des jours, voire des semaines. Ce sont rares et la récupération est complète.

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