Sclérodermie Localisée Morphoea

Sclérodermie Localisée Morphoea

Sclérodermie localisée provoque une ou plusieurs taches de peau dure. Il y a différents types. Le type de plaque commun ne pose généralement pas de problème (mis à part une apparence parfois disgracieuse) et a tendance à s'estomper avec le temps. Le type linéaire peut causer des problèmes aux tissus sous-jacents tels que les muscles et les os. Souvent, aucun traitement n'est nécessaire pour le type de plaque, mais un traitement peut être conseillé dans les cas plus graves et pour le type linéaire.

Sclérodermie localisée

Morphoea

  • Qu'est-ce que la sclérodermie localisée?
  • Quels sont les symptômes de la sclérodermie localisée?
  • Existe-t-il des complications de la sclérodermie localisée?
  • Qu'est-ce qui cause la sclérodermie localisée?
  • Quelle est la fréquence de la sclérodermie localisée?
  • Comment diagnostique-t-on la sclérodermie localisée?
  • Quel est le traitement de la sclérodermie localisée?
  • Quel est le pronostic?

Qu'est-ce que la sclérodermie localisée?

La sclérodermie est une maladie qui rend les zones de la peau plus dures que d'habitude. D'où le nom de sclérodermie, qui signifie peau dure. Il existe deux types de sclérodermie.

  • Sclérodermie localisée (aussi appelée morphoea ou morphea) n'affecte que la peau. Dans certains cas, il peut se propager aux tissus sous-cutanés, tels que les muscles et les os.
  • Sclérose systémique affecte la peau mais peut aussi toucher les organes internes du corps. Voir la brochure séparée intitulée Sclérodermie - Sclérose systémique pour plus de détails.

Le reste de cette notice concerne uniquement la sclérodermie localisée.

Quels sont les symptômes de la sclérodermie localisée?

La sclérodermie localisée survient généralement progressivement. Des zones de la peau peuvent être épaissies et décolorées, et des cheveux peuvent être perdus dans la zone de sclérodermie. Il existe différents types de sclérodermie localisée. Les types les plus courants sont:

  • Plaque morphoea - ce sont des taches ovales pouvant aller de 2 à 20 cm de diamètre. Ils commencent mauve en couleur, puis deviennent progressivement blancs. Les taches plus anciennes peuvent devenir brunes. La surface est lisse, brillante et sans poils. Une à trois plaques peuvent se développer dans différentes zones de la peau. Ce type affecte principalement les adultes et ne présente généralement pas d’autres symptômes ou problèmes, bien que la peau affectée puisse sembler disgracieuse.

  • Morphoose superficielle - est similaire au type de plaque. Il se présente généralement sous la forme de plaques symétriques de couleur mauve, généralement situées dans les plis de la peau de l'aine, des aisselles ou sous les seins. Ce type est le plus souvent trouvé chez les femmes d'âge moyen.
  • Sclérodermie linéaire - se produit généralement sur le bras ou la jambe d'un enfant. C'est une zone longue et étroite de peau épaissie. Dans les cas plus graves, les tissus situés juste sous la peau sont touchés, ce qui peut provoquer des cicatrices (contractures) sous la peau.
  • En coup de sabre - Il s’agit d’une forme profonde de sclérodermie linéaire affectant le cuir chevelu et les tempes. Le nom vient de sa forme, qui signifie "comme une coupe d'épée". Les cheveux sont perdus sur la peau affectée et l'os du crâne peut être rétréci en dessous.
  • Morpho généralisée - C'est un type rare où il y a plus de plaques réparties sur différentes zones du corps.

Existe-t-il des complications de la sclérodermie localisée?

Habituellement, la sclérodermie localisée ne provoque pas de complications. Il n'est pas lié à la sclérodermie systémique et ne concerne pas les organes internes.

Certains types de sclérodermie localisée peuvent toucher non seulement la peau, mais également les tissus situés en dessous, comme les os ou les muscles. Cela ne se produit que dans les types les plus profonds de sclérodermie (sclérodermie linéaire et en coup de sabre). Dans cette situation, la sclérodermie peut affecter la croissance des tissus sous-jacents et peut donc causer un certain degré de déformation. Environ un tiers des personnes atteintes de sclérodermie localisée profonde ont ce type de problème. Rarement, si la peau affectée est située sur la tête, le cerveau ou les yeux peuvent être affectés.

Qu'est-ce qui cause la sclérodermie localisée?

La cause n'est pas claire. Ce que l'on sait, c'est que les cellules appelées fibroblastes produisent trop d'une protéine appelée collagène. Le collagène se dépose dans la peau, causant des cicatrices et un épaississement (fibrose).

On ignore pourquoi les fibroblastes produisent trop de collagène dans les zones touchées. C'est probablement une faute du système immunitaire. On le voit parfois après le développement de maladies dans lesquelles le système immunitaire attaque les propres cellules de l'organisme (affections auto-immunes), telles que le lichen scléreux et le lichen plan. Il peut également survenir après des morsures de tiques (maladie de Lyme), la rougeole, une radiothérapie, des lésions cutanées locales et une grossesse. La plupart du temps, cependant, il n'y a pas de cause évidente.

Quelle est la fréquence de la sclérodermie localisée?

La sclérodermie localisée est rare. Le nombre exact de personnes touchées n'est pas connu. Cependant, on pense qu'un grand nombre de cas ne sont pas diagnostiqués. En effet, beaucoup de personnes qui ont une petite plaque ou deux de sclérodermie localisée ne causant aucun symptôme peuvent ne pas le signaler à un médecin. Il est deux ou trois fois plus fréquent chez les femmes que chez les hommes. Il peut survenir à tout âge et est aussi courant chez les enfants que chez les adultes. Au Royaume-Uni et en Irlande, environ trois enfants sur un million développent chaque année une sclérodermie localisée. Les enfants ont neuf ou dix fois plus de risques de développer une sclérodermie localisée que la sclérose systémique.

Comment diagnostique-t-on la sclérodermie localisée?

La sclérodermie localisée se reconnaît généralement à son apparence. Le diagnostic peut être confirmé par une biopsie. Une biopsie est une procédure dans laquelle un petit échantillon de peau est prélevé sous anesthésie locale et examiné au microscope. Parfois, des tests sanguins peuvent donner un indice, mais il n’existe pas de test sanguin spécifique pour cette affection. Dans certains cas, une échographie ou une imagerie par résonance magnétique (IRM) peut être utilisée pour déterminer si la sclérodermie affecte des tissus situés sous la peau. Les rayons X sont parfois utilisés pour vérifier que les os des enfants grandissent correctement.

Quel est le traitement de la sclérodermie localisée?

La forme la plus courante, la morphoée en plaque, ne nécessite pas toujours de traitement. Cette forme ne provoque souvent pas de symptômes et souvent s'améliore progressivement ou disparaît après un certain nombre d'années. Cependant, des crèmes ou des onguents forts sont parfois utilisés car ils peuvent aider à empêcher sa propagation. Les crèmes pouvant être utilisées incluent:

  • Crème ou pommade contenant du calcipotriol.
  • Pommade au tacrolimus.
  • Crème d'imiquimod.
  • Crèmes ou onguents stéroïdes.

Pour les autres types de sclérodermie localisée, le traitement variera en fonction de la situation, de la gravité de la maladie et du fait que les tissus sous-jacents soient affectés ou non. Une des crèmes ou pommades ci-dessus peut être utilisée dans certains cas. S'il est trop répandu ou trop profond ou trop sévère, un ou plusieurs des traitements suivants peuvent être utilisés:

  • Thérapie à la lumière ultraviolette.
  • Stéroïdes à forte dose.
  • Médicaments agissant sur le système immunitaire, tels que le méthotrexate.
  • La physiothérapie ou la chirurgie peuvent aider si la peau est très tendue ou s'il y a une malformation ou une cicatrice sous la peau.

Quel est le pronostic?

Dans le cas de la sclérodermie localisée de type morphoée, les plaques durent de 3 à 5 ans avant de se ramollir et de se décolorer. Les zones cutanées touchées peuvent progressivement revenir à la normale; Cependant, une tache brune peut rester et parfois une petite zone de peau déprimée. Dans certains cas, les plaques restent pendant de nombreuses années.

La sclérodermie localisée de type linéaire a tendance à persister plus longtemps mais peut s'améliorer après plusieurs années. Il peut aller et venir et peut éclater après une longue période d'installation. Cependant, la sclérodermie localisée de type linéaire, en particulier le sous-type en coup de sabre, peut devenir plus étendue avec le temps. Cela peut entraîner de graves contractures entraînant une limitation des mouvements et une invalidité permanente d'un bras ou d'une jambe. Les dommages au cerveau et au tissu oculaire sous-jacents constituent une complication potentielle grave du sous-type en coup de sabre.

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Lectures complémentaires et références

  • Morphoea; DermNet NZ

  • Fett N; Sclérodermie: nomenclature, étiologie, pathogenèse, pronostic et traitements: faits et controverses. Clin Dermatol. 2013 juil-août31 (4): 432-7. doi: 10.1016 / j.clindermatol.2013.01.010.

  • Careta MF, Romiti R; Sclérodermie localisée: spectre clinique et mise à jour thérapeutique. Un Bras Dermatol. 2015 Jan-Fev90 (1): 62-73. doi: 10.1590 / abd1806-4841.2015282890.

  • Herrick AL, Ennis H, Bhushan M, et al; Incidence de la sclérodermie linéaire infantile et de la sclérodermie systémique au Royaume-Uni et en Irlande. Arthritis Care Res (Hoboken). 2010 fév62 (2): 213-8. doi: 10.1002 / acr.20070.

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