Cancer osseux primaire
Cancer

Cancer osseux primaire

Maladie osseuse de Paget

Le cancer primitif des os survient lorsqu'un cancer se développe dans un os. C'est un type rare de cancer. Il existe plusieurs types différents. Parmi les traitements envisageables figurent la chirurgie, la chimiothérapie et la radiothérapie. Le type de traitement utilisé et les perspectives dépendent de divers facteurs, notamment le type, le site et le stade du cancer.

Cancer osseux primaire

  • Comprendre l'os
  • Qu'est-ce que le cancer des os?
  • Types de cancer primitif des os
  • Qu'est-ce qui cause le cancer primitif des os?
  • Quels sont les symptômes du cancer primitif des os?
  • Comment le cancer osseux primitif est-il diagnostiqué et évalué?
  • Quelles sont les options de traitement pour le cancer primitif des os?
  • Quelles sont les perspectives?

Comprendre l'os

L'os est un tissu vivant. Le tissu osseux dur est constitué de fibres élastiques (fibres de collagène) et de matériaux durs et durs (minéraux). Il existe deux principaux types de cellules dans le tissu osseux dur qui fabriquent et moulent les os. Un type (ostéoblastes) fabrique et fixe du matériel osseux. Un autre type (ostéoclastes) dissout (résorbe) les particules d'os. Ces cellules sont actives toute la vie. Ils travaillent de manière équilibrée pour fabriquer et modeler les os, réparer les dommages et maintenir la structure osseuse correctement «tissée». Le renouvellement des os est lent mais constant. Les chondrocytes sont des cellules qui fabriquent le cartilage, le tissu qui recouvre les extrémités des os dans les articulations.

La moelle osseuse molle se trouve au centre de certains os plus gros. C'est ici que sont fabriquées les cellules sanguines (globules rouges, globules blancs et plaquettes).

Qu'est-ce que le cancer des os?

Le cancer des os peut être divisé en cancer des os primaires et secondaire.

  • Le cancer primitif des os signifie que le cancer est né des cellules du tissu osseux dur. C'est un type rare de cancer. Il ne représente que deux cancers sur 1000 diagnostiqués. Il affecte les hommes plus fréquemment que les femmes.
  • Cancer osseux secondaire (métastatique) signifie qu'un cancer qui a débuté dans une autre partie du corps s'est propagé à un os. De nombreux types de cancer peuvent se propager jusqu'aux os. Le plus souvent, les cancers du sein, de la prostate, du poumon, du rein et de la thyroïde. Le cancer des os secondaire est commun. Le comportement, le traitement et les perspectives des cancers des os secondaires sont souvent très différents de ceux des cancers des os primaires.
  • Les cancers des cellules sanguines originaires de la moelle osseuse ne sont pas classés dans la catégorie des cancers des os - par exemple, la leucémie, le lymphome et le myélome.

Voir la brochure séparée intitulée Cancer pour plus d'informations sur le cancer en général.

Le reste de cette notice concerne uniquement le cancer primitif des os.

Types de cancer primitif des os

Il existe différents types de cancer primitif des os. Ils sont classés par le type de cellule qui se produit dans le cancer. La plupart des types de cancer des os primitifs se terminent par un «sarcome». Un sarcome est un cancer qui provient de cellules qui se développent dans les tissus (tissus conjonctifs) du corps - par exemple, les os, les muscles, les cartilages, les ligaments, etc.

Ostéosarcome

Il s'agit du type de cancer primitif des os, mais même rare. Il touche près de 600 personnes par an au Royaume-Uni. Il provient de cellules formant des os. Cela peut arriver à tout âge. Il s'agit du cancer le plus répandu chez les adolescents et les jeunes adultes, mais en fait, plus de la moitié des cas de sarcome concerne les personnes âgées de plus de 45 ans. aux genoux et aux bras. Cependant, n'importe quel os peut être affecté.

Sarcome d'Ewing

Les cellules de ce cancer sont différentes des ostéosarcomes plus courants. Il affecte moins d'une personne sur un million chaque année. Au Royaume-Uni, il touche environ 25 enfants par an. La plupart des cas surviennent chez des jeunes âgés de 10 à 20 ans, mais cela peut arriver à tout âge. Il affecte le plus souvent les hanches (bassin) et les os longs de la jambe. Les tumeurs d'Ewing peuvent également toucher les tissus mous autour des os.

Chondrosarcome

Ce type de cancer provient des cellules formant le cartilage. En plus de se produire dans le cartilage, un chondrosarcome peut également se développer à l'intérieur d'un os ou à la surface d'un os. La plupart des cas surviennent chez des personnes âgées de 30 à 60 ans. Il affecte le plus souvent le bassin, l'omoplate (omoplate), les côtes et les os des parties supérieures des bras et des jambes.

Autre

Les fibrosarcomes, les léiomyosarcomes, les histiocytomes fibreux malins, les angiosarcomes et les cordomes sont d'autres types rares de tumeurs osseuses primitives.

Qu'est-ce qui cause le cancer primitif des os?

Une tumeur cancéreuse (maligne) commence à partir d'une cellule anormale. La raison pour laquelle une cellule devient cancéreuse n'est pas claire. On pense que quelque chose endommage ou altère certains gènes dans la cellule. Cela rend la cellule anormale et se multiplie "hors de contrôle". Dans la plupart des cas de cancer primitif des os, on ne sait pas pourquoi les cellules deviennent cancéreuses.

Les types les plus courants, l'ostéosarcome et le sarcome d'Ewing, surviennent principalement chez les jeunes. La cause de ceux-ci peut avoir quelque chose à voir avec les changements dans l'os pendant sa croissance.

Dans certains cas, il existe un facteur de risque connu. Par exemple, votre risque de développer une tumeur osseuse primitive augmente si vous avez:

  • Radiothérapie à haute dose pour traiter d'autres problèmes.
  • Maladie osseuse de Paget. Ceci est une maladie des os qui survient chez certaines personnes âgées.
  • Un ostéochondrome (chondrome). Il s'agit d'une tumeur osseuse non cancéreuse (bénigne) qui se transforme parfois en chondrosarcome.
  • Certains troubles héréditaires rares, notamment le syndrome de Li-Fraumeni, les exostoses multiples héréditaires (HME) et le rétinoblastome héréditaire.
  • Maladie d'Ollier (enchondromatose) - maladie osseuse rare.

Il y a non la preuve que le fait d'avoir déjà subi une blessure à un os augmente votre risque de développer un cancer des os à l'avenir.

Quels sont les symptômes du cancer primitif des os?

  • Douleur. La douleur peut être assez vague au début, mais tend progressivement à devenir persistante et plus sévère sur la partie touchée de l'os.
  • Gonflement sur la partie affectée de l'os. (Peut uniquement être visible avec des os proches de la surface de la peau.)
  • Difficulté à déplacer une articulation si le cancer est proche d'une articulation.
  • Symptômes de pression si la tumeur se développe à partir de l'os et appuie sur les structures voisines. Par exemple, la pression exercée sur un nerf peut provoquer des douleurs, des picotements, une faiblesse des muscles ou un engourdissement d'une zone de la peau.
  • Une fracture d'un os peut survenir sur le site de la tumeur après une blessure mineure.

Les symptômes généraux peuvent survenir à mesure que le cancer s'agrandit - par exemple, fatigue, perte de poids, sueurs. Si le cancer se propage à d'autres parties du corps, divers autres symptômes peuvent se développer.

Comment le cancer osseux primitif est-il diagnostiqué et évalué?

Évaluation initiale et diagnostic

Si un médecin pense que vous pourriez avoir un cancer primitif des os, vous devrez probablement subir un certain nombre de tests. Ceux-ci peuvent inclure un ou plusieurs des éléments suivants:

  • Un rayon-X. Les cancers primitifs des os ont souvent une apparence caractéristique sur une radiographie.
  • Une imagerie par résonance magnétique (IRM). Ceci est utile pour montrer le site exact et la taille d'une tumeur.
  • Un petit échantillon (une biopsie osseuse) est prélevé pour être examiné au microscope afin de rechercher des cellules anormales.

S'il est confirmé que vous avez un cancer primitif des os, des tests supplémentaires sont généralement recommandés pour déterminer si le cancer s'est propagé. Cela peut inclure divers tests sanguins, radiographies et scanners.

Évaluation de la gravité du cancer - classement et stadification

Les résultats de la biopsie peuvent montrer le type de cancer. En outre, en regardant les caractéristiques des cellules, le cancer peut être classé. Pour les cancers primitifs des os, deux grades sont utilisés:

  • De bas grade - les cellules ressemblent raisonnablement aux cellules osseuses normales. Les cellules cancéreuses sont dites "bien différenciées". Les cellules cancéreuses ont tendance à croître et à se multiplier assez lentement et ne sont pas si «agressives».
  • De haut grade - les cellules semblent très anormales et sont dites «peu différenciées». Les cellules cancéreuses ont tendance à croître et à se multiplier assez rapidement. Elles sont plus "agressives" et ont plus de chance de se propager.

Le stade du cancer primitif des os dépend du grade du cancer et de son degré de croissance ou de propagation. Le système de staging couramment utilisé est:

  • Stade IA - le cancer consiste en cellules de bas grade et est totalement dans l'os. Il n'y a pas de propagation à d'autres parties du corps.
  • Stade IB: le cancer consiste en cellules de faible grade mais s'est développé à travers la paroi de l'os. Il n'y a pas de propagation à d'autres parties du corps.
  • Stade IIA - le cancer consiste en cellules de haut grade et est totalement dans l'os. Il n'y a pas de propagation à d'autres parties du corps.
  • Stade IIB - le cancer consiste en cellules de haut grade mais s'est développé à travers la paroi de l'os. Il n'y a pas de propagation à d'autres parties du corps.
  • Stade III - le cancer est de n'importe quel grade mais s'est propagé à d'autres parties du corps.

La mise en scène est importante, car les options de traitement et les perspectives diffèrent selon le stade du cancer.

Voir le dépliant séparé intitulé Stades of Cancer pour plus de détails.

Quelles sont les options de traitement pour le cancer primitif des os?

Les principaux traitements utilisés pour le cancer primitif des os sont la chirurgie, la chimiothérapie et la radiothérapie. Le traitement ou la combinaison de traitements conseillés dans chaque cas dépend de divers facteurs tels que:

  • Le type de cancer primitif des os.
  • Le site exact du cancer.
  • Le stade du cancer (quelle est l'ampleur du cancer et s'il s'est propagé).
  • Votre état de santé général

Vous devriez avoir une discussion approfondie avec un spécialiste qui connaît votre cas. Ils seront en mesure d'indiquer les avantages et les inconvénients, le taux de réussite probable, les effets secondaires possibles et d'autres informations sur les options de traitement possibles pour votre type de cancer. Vous devriez également discuter avec votre spécialiste des objectifs du traitement. Par exemple:

  • Dans certains cas, le traitement vise à guérir le cancer. Les médecins ont tendance à utiliser le mot «rémission» plutôt que le mot «guéri». La rémission signifie qu'il n'y a aucune preuve de cancer après le traitement. Si vous êtes en rémission, vous pouvez être guéri. Cependant, dans certains cas, un cancer réapparaît des mois ou des années plus tard. C'est pourquoi les médecins hésitent parfois à utiliser le mot guéri.
  • Dans certains cas, le traitement vise à contrôler le cancer. Si un traitement n'est pas réaliste, un traitement peut permettre de limiter la croissance ou la propagation du cancer afin qu'il progresse moins rapidement. Cela peut vous éviter des symptômes pendant un certain temps.
  • Dans certains cas, le but du traitement est d’atténuer les symptômes seulement. C'est ce qu'on appelle un traitement palliatif. Par exemple, si un cancer est avancé, vous aurez peut-être besoin d'analgésiques ou d'autres traitements pour vous aider à ne pas souffrir de la douleur ou d'autres symptômes. Certains traitements peuvent être utilisés pour réduire la taille d'un cancer, ce qui peut atténuer les symptômes tels que la douleur.

Chirurgie

Les types d'opération varient en fonction du type et du site du cancer. Si le cancer touche un bras ou une jambe, il est souvent possible de l'enlever par une intervention chirurgicale «ménageant les membres». Cela signifie une intervention chirurgicale dans laquelle seule la partie affectée est retirée et remplacée par un raccord artificiel en métal (prothèse) ou une greffe osseuse. L'ablation d'un membre (amputation) était auparavant l'opération principale, mais elle est moins souvent pratiquée de nos jours en raison de l'amélioration des techniques chirurgicales permettant de conserver les membres. Cependant, une amputation reste nécessaire dans certains cas, en fonction de la taille, de l'étendue ou du site de la tumeur. Votre spécialiste vous indiquera si une opération est possible et quels types d’opérations peuvent être effectués.

Radiothérapie

La radiothérapie est un traitement utilisant des faisceaux de rayonnement de haute énergie qui se concentrent sur les tissus cancéreux. Cela tue les cellules cancéreuses ou empêche leur multiplication. Voir la notice séparée intitulée Radiothérapie pour plus de détails.

La radiothérapie est généralement utilisée en association avec une chirurgie et une chimiothérapie. La radiothérapie n'est généralement pas utilisée pour les ostéosarcomes ni les chondrosarcomes, car ils ne sont pas très sensibles aux radiations.

Chimiothérapie

La chimiothérapie est un traitement qui utilise des médicaments anticancéreux pour détruire les cellules cancéreuses ou les empêcher de se multiplier. Voir la brochure séparée intitulée Chimiothérapie pour plus de détails.

La chimiothérapie peut être administrée en plus de la chirurgie ou de la radiothérapie, selon le type et le stade du cancer des os. Cela peut être avant la chirurgie pour réduire la taille du cancer afin qu'une opération plus petite puisse ensuite être effectuée. La chimiothérapie peut également être administrée après une chirurgie ou une radiothérapie. Ceci vise à tuer toutes les cellules cancéreuses qui auraient pu rester dans le corps.

Quelles sont les perspectives?

Il est difficile de donner une perspective globale (pronostic). Chaque cas est différent et le succès du traitement dépend du type, du site et du stade du cancer - plus le stade est précoce, meilleures sont les perspectives. En général, les perspectives concernant les tumeurs primitives des os se sont améliorées au cours de la période de 10 à 20 ans. Ceci est dû aux techniques chirurgicales améliorées et à la chimiothérapie améliorée.

Le traitement du cancer est un domaine en développement de la médecine. Les informations sur les perspectives ci-dessus sont très générales. De nouveaux traitements, y compris la thérapie génique, sont à l'étude et pourraient améliorer les perspectives à l'avenir. Le spécialiste qui connaît votre cas peut donner des informations plus précises sur vos perspectives et sur la capacité de votre type et de votre stade de cancer à réagir au traitement.

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