Splénectomie et hyposplénisme
Chirurgie Générale

Splénectomie et hyposplénisme

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Splénectomie et hyposplénisme

  • Splénectomie
  • Hyposplénisme

La rate est impliquée dans la production d’anticorps humoraux protecteurs, la production et la maturation de cellules plasmatiques B et T et de plasmocytes, l’élimination de particules indésirables (bactéries) et sert également de réservoir aux cellules sanguines, en particulier les globules blancs et les plaquettes.

Splénectomie

La splénectomie peut se produire de trois manières différentes:

  • Prévu, où des mesures prophylactiques peuvent être utilisées pour prévenir des complications ultérieures.
  • Traumatique, due à un accident ou à une intervention chirurgicale.
  • L'autosplénectomie, qui fait référence à la perte physiologique de la fonction de la rate (hyposplénisme), associée par exemple à la drépanocytose (lésion chronique de la rate entraînant une atrophie), à ​​la maladie cœliaque, à la dermatite herpétiforme, à la thrombocytémie essentielle et à la colite ulcéreuse.

Indications de la splénectomie

  • Traumatisme: 25% des blessures sont d'origine iatrogène.
  • Rupture spontanée: elle survient généralement chez des patients présentant une splénomégalie massive (par exemple, une mononucléose infectieuse) et est souvent précipitée par un traumatisme mineur.
  • Hypersplénisme: sphérocytose ou elliptocytose héréditaire, purpura thrombocytopénique idiopathique.
  • Néoplasie: lymphome ou infiltration leucémique.
  • Avec d'autres viscères: gastrectomie totale, pancréatectomie distale.
  • Autres indications: kystes spléniques, kystes hydatiques, abcès spléniques.

Complications de la splénectomie

  • Thrombocytose: la numération plaquettaire atteint généralement son maximum après 7 à 10 jours. Il n'y a aucune preuve d'un risque accru de maladie thromboembolique, mais l'aspirine prophylactique peut être envisagée en cas de très forte numération plaquettaire.
  • Infection écrasante après la splénectomie:
    • En raison de bactéries encapsulées telles que Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae et Neisseria meningitidis.
    • Se produit après la splénectomie chez 4% des patients sans prophylaxie.
    • Le risque de mortalité le plus important concerne les deux premières années et est estimé à 50%.
    • Gestion: immunisation et prophylaxie antibiotique, comme indiqué à la rubrique «Gestion» ci-dessous.

Hyposplénisme

Les causes

  • Splénectomie opératoire: en cas de traumatisme splénique grave, de kystes spléniques ou dans le cadre d'une procédure de résection d'une tumeur abdominale.
  • Hyposplénisme fonctionnel: drépanocytose (HbSS) et hémoglobine drépanocytaire (HbSC), thalassémie majeure, thrombocytémie essentielle et maladies lymphoprolifératives (lymphome de Hodgkin et non-Hodgkinien, leucémie lymphoïde chronique (LLC)), maladie coeliaque, maladie inflammatoire une maladie intestinale. Souvent, les corps de Howell-Jolly sur un film de sang périphérique donnent un indice important pour diagnostiquer l'hyposplénisme.
  • Transplantation de moelle osseuse: irradiation splénique ou maladie chronique du greffon contre l'hôte.
  • Asplénie congénitale: associée à des anomalies cardiaques et à une atrésie des voies biliaires.

Enquêtes

  • Film sanguin: les caractéristiques de l'hyposplénisme comprennent les corps de Howell-Jolly, les corps de Pappenheimer, les cellules cibles et les globules rouges contractés irréguliers.
  • Techniques d'imagerie: ultrasons, tomodensitométrie et IRM.
  • D'autres investigations, qui dépendront du contexte clinique.

Complications de l'hyposplénisme

  • Une infection fulminante mettant potentiellement la vie en danger représente un risque majeur d'hyposplénisme à long terme. pourtant, une telle infection est en grande partie évitable.
  • L’infection la plus courante est l’infection à pneumocoque (mortalité jusqu’à 60%), suivie de H. influenzae type b (Hib - moins fréquent mais significatif chez les enfants), et N. meningitidis.
  • Les autres infections incluent Escherichia coli, paludisme, babésiose et Capnocytophaga canimorsus (associé à des morsures de chien).
  • Les patients d'Asplenic doivent être fortement informés du risque accru de paludisme grave à falciparum, doivent prendre toutes les précautions antipaludiques / prophylaxie et idéalement éviter les vacances dans les zones d'endémie palustre.

La gestion

En résumé, la gestion peut être considérée comme double:

  1. Vaccinations
  2. Prophylaxie antibiotique

Vaccinations

Les directives nationales recommandent ce qui suit:[1, 2]

  • Tous les vaccins de routine, y compris les vaccins vivants tels que la rougeole, les oreillons et la rubéole (ROR) peuvent être administrés en toute sécurité aux enfants ou aux adultes ayant une rate absente ou dysfonctionnelle.
  • L'asplénie ou l'hyposplénisme n'est pas une contre-indication aux vaccins vivants avant le voyage (par exemple, vaccin antiamaril ou antityphique oral vivant).
  • Retardez les vaccins vivants si le patient a reçu des immunosuppresseurs: retardez la vaccination de trois mois après l’arrêt des stéroïdes systémiques (par exemple, 40 mg de prednisolone chez les adultes par jour pendant plus d’une semaine, les enfants suivant une dose quotidienne de 2 mg / kg / jour pendant plus d’une journée). semaine, ou 1 mg / kg / jour pendant plus d'un mois), six mois après le traitement par chimiothérapie / radiothérapie et / ou d'autres immunosuppresseurs (par exemple, méthotrexate, ciclosporine, etc.) et 12 mois après l'arrêt de tous les immunosuppresseurs pour la greffe de moelle osseuse (plus longtemps s'il existe des signes de maladie du greffon contre l'hôte). De plus amples détails figurent dans le Livre vert (chapitre 6).[3]
  • Tous les vaccins doivent être administrés au moins deux semaines avant la splénectomie, si possible. Après la splénectomie, les réponses en anticorps fonctionnels sont meilleures avec la vaccination retardée (14 jours). Tous les autres patients à risque non immunisés doivent être immunisés à la première occasion.
  • La ré-immunisation des patients aspléniques est actuellement recommandée tous les cinq ans. Cependant, les niveaux d'anticorps peuvent diminuer plus rapidement, en particulier chez les patients atteints de drépanocytose et de troubles lymphoprolifératifs. La ré-immunisation chez ces patients peut être faite sur la base des taux d'anticorps.
  • Les enfants de moins de 2 ans ont une capacité réduite à produire une réponse anticorps aux antigènes polysaccharidiques et courent donc un risque particulier d'échec du vaccin. Le nouveau vaccin conjugué à 7 valences (appelé PC7, dans la mesure où il protège contre sept souches de pneumocoques responsables de la maladie), produit une meilleure réponse chez les enfants de moins de 2 ans. Il convient donc de l'utiliser s'il est disponible dans ce groupe d'âge et chez les autres risque.[4]
  • Vaccination anti-Hib - administrer à tous les patients non immunisés, mais il n'est actuellement pas recommandé de le faire à nouveau.

Résumé des vaccinations[3]
Vaccination antigrippale - La vaccination annuelle contre l'influenza est recommandée après l'âge de 6 mois.

Diagnostiqué moins de 6 mois

  • Immunisations de routine et vaccin MenB (2, 3 et 4 mois); suivis des rappels à l’âge de 12 mois, conformément aux directives (Hib / MenC, PCV13 et MMR). Cependant, pour ce groupe de patients, des rappels supplémentaires de MenB, de PCV13 et de MenACWY doivent être administrés vers 14 mois environ (deux mois après les rappels d’âge de 12 mois).
  • Si les vaccinations de routine ont déjà commencé, administrer les trois doses de MenB au moins un mois plus tard.
  • MenC aurait dû être administré avec les vaccinations habituelles et les nourrissons devraient recevoir une dose supplémentaire de MenACWY au bout d'un mois.
  • Si aucun MenC n'a été administré, administrer deux doses de MenACWY au moins un mois plus tard.
  • Après l'âge de 24 mois, une dose supplémentaire d'Hib / MenC et du vaccin polysaccharidique contre le pneumocoque (PPV23) doit être administrée.

Diagnostiqué entre 6 et 11 mois

  • Deux doses de MenB à au moins deux mois d'intervalle (une seconde peut faire partie du rappel de rappel à l'âge de 12 mois).
  • Si MenC n'est pas administré selon le calendrier de routine, donnez deux doses de MenACWY à au moins un mois d'intervalle. S'il a déjà été administré, administrer une autre dose un mois après.
  • À l'âge de 12 mois, rappels conformément aux vaccinations de routine (voir ci-dessus). Encore une fois, suivez avec MenACWY et PCV13 à 14 mois.
  • Après l’âge de 24 mois, une dose supplémentaire de Hib / MenC et du PPV23 doit être administrée. Un rappel MenB devrait également être administré.

Diagnostic à 12-23 mois

  • Age de routine 2 mois boosters si pas déjà eu.
  • À 14 mois, administrer le vaccin MenACWY et le VCP13 (comme dans la première section ci-dessus).
  • Deux doses de vaccin MenB doivent être administrées au moins deux mois entre deux.
  • Après 24 mois, donnez une dose supplémentaire de Hib / MenC avec le PPV23.
  • Une dose supplémentaire de vaccin MenB est recommandée (au moins 12-23 mois après le début du traitement).

Diagnostic sur 24 mois

  • Vérifiez les vaccinations habituelles dès la naissance et des rappels ont été administrés.
  • Une dose supplémentaire de Hib / MenC et une première dose de MenB et de PPV23.
  • Deux mois après le rappel Hib / MenC, administrer le vaccin conjugué MenACWY et une seconde dose de MenB.

Si des tests validés sont disponibles, il est recommandé de vérifier la réponse à la vaccination antipneumococcique et le calendrier d'administration des doses répétées.[1]

Antibiotiques prophylactiques à vie

Ceux-ci sont recommandés chez les patients à haut risque d'infections à pneumocoques et les antibiotiques de choix sont la phénoxyméthylpénicilline ou les macrolides.[1] Les patients qui développent une infection, malgré les mesures prises, doivent recevoir des antibiotiques systémiques et être admis d'urgence à l'hôpital.

  • Les facteurs de risque d'hyposplénisme sont les suivants:
    • Âge <16 ans ou> 50 ans.
    • Mauvaise réponse à la vaccination contre le pneumocoque.
    • Pneumococcie invasive antérieure.
    • Hémopathie maligne sous-jacente entraînant une splénectomie (risque accru en cas d'immunosupprimé).
  • Le risque est plus important au cours des deux premières années suivant la splénectomie, mais se poursuit tout au long de la vie (il ne s’arrête certainement pas à 16 ans).
  • Utilisez de la phénoxyméthylpénicilline (250-500 mg bd pour adulte, bien que 500 mg par jour puisse être plus réaliste si la conformité pose un problème particulier), de l'amoxicilline (250-500 mg par jour pour adultes), de l'érythromycine (250-500 mg par jour pour adultes). Réduisez la dose pour les enfants. Il peut être nécessaire de modifier les antibiotiques en raison des différentes sensibilités locales aux antibiotiques - sur l'avis du service de santé publique local.
  • Envisagez de recommander au patient de prendre une dose thérapeutique complète d'antibiotiques s'il développe des symptômes infectieux tels que pyrexie, malaise, frissons, etc., et de consulter immédiatement un médecin.
  • Permettre aux patients de disposer d’antibiotiques en réserve à la maison ou en vacances peut également sembler approprié.
  • La résistance des pneumocoques aux pénicillines reste faible au Royaume-Uni. La connaissance des profils de résistance locaux doit être utilisée pour guider le choix de l'antibiotique.[1]
  • Si cela n’est pas considéré comme présentant un risque élevé, il convient de discuter avec chaque patient des avantages et des inconvénients de la prophylaxie aux antibiotiques à vie.

La mise en œuvre de ces directives au Royaume-Uni doit être améliorée.[5, 6] Seulement 54% d'un échantillon de 974 patients post-splénectomiques avaient été vaccinés contre le pneumocoque et l'Hib et prenaient un traitement prophylactique par antibiotiques.[5] On peut donc plaider en faveur de l’établissement d’un registre des maladies des patients hypospléniques et d’un audit régulier.[1] Le Comité britannique pour les normes en hématologie recommande ce qui suit:[1]

  • Les patients doivent recevoir des informations écrites et une carte pour alerter les professionnels de la santé du risque d'infection accablante. Les patients doivent porter un bracelet ou un pendentif d'alerte.
  • Les patients doivent être conscients des risques potentiels liés aux voyages à l'étranger, en particulier en ce qui concerne le paludisme et les infections inhabituelles, par exemple celles résultant de morsures d'animaux.
  • Les dossiers des patients doivent être clairement étiquetés pour indiquer le risque sous-jacent d'infection. Le statut de vaccination et de revaccination doit être clairement et adéquatement documenté.

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Lectures complémentaires et références

  1. Examen des lignes directrices pour la prévention et le traitement des infections chez les patients atteints de rate absente ou dysfonctionnelle; Comité britannique pour les normes en hématologie (2011)

  2. Guide de pratique clinique IDSA 2013 pour la vaccination de l'hôte immunodéprimé; Maladies infectieuses cliniques (décembre 2013)

  3. Immunisation contre les maladies infectieuses - le Livre vert (dernière édition); Santé publique en Angleterre

  4. Finn A, Booy R, Moxon R, et al; Le nouveau vaccin contre le pneumocoque devrait-il être utilisé chez les enfants à haut risque? Arch Dis Enfant. 2002 juillet 1987 (1): 18-21.

  5. Kyaw MH, Holmes EM, Chalmers J, et al.; Enquête sur la couverture vaccinale et la prophylaxie antibiotique chez les patients splénectomisés en Écosse. J Clin Pathol. 2002 juin 2005 (6): 472-4.

  6. Waghorn DJ; Infection accablante chez les patients aspléniques: les mesures préventives actuelles en matière de meilleures pratiques ne sont pas suivies. J Clin Pathol. 2001 mars54 (3): 214-8.

Détresse fœtale

Tests d'anticorps et d'antigènes