Rhabdomyosarcome
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Rhabdomyosarcome

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UNE rhabdomyosarcome est un type de sarcome des tissus mous. Les rhabdomyosarcomes se développent dans les muscles du corps. Les rhabdomyosarcomes peuvent survenir à tout âge, mais sont beaucoup plus fréquents chez les enfants et n'affectent que rarement les adultes.

Les traitements contre les rhabdomyosarcomes comprennent la chirurgie, la chimiothérapie ou la radiothérapie, ou une combinaison des trois. La chirurgie peut être utilisée seule pour les petites tumeurs localisées.

Environ 2 enfants sur 3 atteints de rhabdomyosarcome seront guéris avec un traitement. Cependant, le résultat (pronostic) dépend également de la partie du corps touchée.

Rhabdomyosarcome

  • Qu'est-ce que le rhabdomyosarcome?
  • Quelle est la fréquence du rhabdomyosarcome?
  • Quelles sont les causes du rhabdomyosarcome?
  • Quels sont les symptômes du rhabdomyosarcome?
  • Quels tests sont utilisés pour diagnostiquer le rhabdomyosarcome?
  • Quelles sont les étapes du rhabdomyosarcome?
  • Comment traite-t-on le rhabdomyosarcome?
  • Quelles sont les complications?
  • Quel est le résultat (pronostic)?

Qu'est-ce que le rhabdomyosarcome?

Un rhabdomyosarcome est un type de sarcome des tissus mous. Un sarcome est une tumeur qui commence dans les tissus de soutien (tissus conjonctifs) du corps - par exemple, les os, les muscles, les tissus adipeux, les cartilages et les ligaments.

Les rhabdomyosarcomes se développent dans les muscles du corps. Le rhabdomyosarcome peut survenir n'importe où dans le corps. Il existe trois types de rhabdomyosarcome qui touchent différents groupes d’âge:

Voir la brochure séparée intitulée Cancer - Un aperçu général pour des informations plus générales sur le cancer.

Rhabdomyosarcome embryonnaire

Cela concerne le plus souvent les jeunes enfants, généralement âgés de moins de 6 ans. Il survient le plus souvent dans la région de la tête et du cou, en particulier dans les tissus autour de l'œil (appelé rhabdomyosarcome orbital). Un rhabdomyosarcome embryonnaire peut également survenir dans l'utérus, le vagin, la vessie ou la prostate. Un type de rhabdomyosarcome embryonnaire est appelé sarcome botryoïde, qui ressemble à une grappe de raisin et se produit le plus souvent dans le vagin ou la vessie.

Les rhabdomyosarcomes embryonnaires se propagent généralement aux tissus environnants. Cependant, l'issue (pronostic) est généralement très bonne et la plupart des enfants atteints de rhabdomyosarcome embryonnaire sont guéris du cancer.

Rhabdomyosarcome alvéolaire

Cela a tendance à se produire chez les enfants plus âgés et les jeunes adultes. Les rhabdomyosarcomes alvéolaires surviennent le plus souvent au niveau des bras et des jambes, de la poitrine ou du ventre (abdomen).

Rhabdomyosarcome pléomorphe

Cela a tendance à se produire chez les adultes d'âge moyen. Il est généralement traité par chimiothérapie, chirurgie et radiothérapie, mais son traitement n’est pas aussi efficace que pour les autres types de rhabdomyosarcome.

Quelle est la fréquence du rhabdomyosarcome?

Les rhabdomyosarcomes sont rares. Les rhabdomyosarcomes peuvent survenir à tout âge, mais sont beaucoup plus fréquents chez les enfants et n'affectent que rarement les adultes. Chaque année, moins de 60 enfants sont diagnostiqués au Royaume-Uni. La plupart de ces enfants ont moins de 10 ans.

Quelles sont les causes du rhabdomyosarcome?

Les causes exactes des rhabdomyosarcomes sont inconnues. Les rhabdomyosarcomes sont légèrement plus fréquents chez les enfants atteints de certains troubles génétiques tels que la neurofibromatose ou le syndrome de Li-Fraumeni.

Des sarcomes des tissus mous peuvent survenir dans une zone préalablement traitée par radiothérapie pour un autre type de cancer. Le sarcome ne se développe généralement pas au moins 10 ans après le traitement de radiothérapie.

Des études ont également signalé un risque accru de poids élevé à la naissance, d'exposition aux rayons X dans le ventre de la mère avant la naissance, d'infections infantiles et d'exposition de certains produits chimiques pendant l'enfance.

Quels sont les symptômes du rhabdomyosarcome?

Les rhabdomyosarcomes peuvent provoquer divers symptômes, en fonction de la partie du corps touchée. Les symptômes peuvent inclure:

  • Une grosseur (tumeur) qui peut être douloureuse.
  • La tumeur peut saigner et provoquer des saignements du nez, du vagin, de la gorge ou des voies de passage du dos.
  • La tumeur peut exercer une pression sur les nerfs et provoquer des picotements, des engourdissements, des douleurs et une faiblesse dans cette partie du corps.
  • Un rhabdomyosarcome dans le nez peut provoquer une obstruction du passage de l'air et un écoulement.
  • Un rhabdomyosarcome orbital peut faire avancer l'œil (faire saillie) ou faire tomber la paupière.

Quels tests sont utilisés pour diagnostiquer le rhabdomyosarcome?

Tout enfant ou adulte présentant des symptômes évoquant la possibilité d'un cancer, tel qu'un rhabdomyosarcome, doit être examiné en urgence (dans un délai maximal de deux semaines) par un spécialiste.

Les tests permettant d'établir un diagnostic et de déterminer si le rhabdomyosarcome s'est propagé à d'autres parties du corps comprennent: des analyses de sang, une radiographie thoracique, une échographie du ventre (abdomen), un scanner, une IRM, un scanner des os et un TEP. balayage.

Une biopsie est le seul moyen de confirmer le diagnostic. Un petit morceau de tissu est retiré de la tumeur et les cellules sont examinées au microscope. Des tests supplémentaires peuvent ensuite déterminer le type de sarcome.

Quelles sont les étapes du rhabdomyosarcome?

Le classement est très important pour décider du meilleur traitement et savoir dans quelle mesure il est probable que le cancer puisse être guéri.

  • Faible teneur. Les cellules cancéreuses sont similaires aux cellules normales. Les cancers de bas grade progressent généralement lentement et sont moins susceptibles de se propager à d’autres parties du corps.
  • Haut grade. Les cellules sont très anormales. Les cancers de haut grade se développent plus rapidement et sont susceptibles de se propager à d’autres parties du corps. Les types de rhabdomyosarcome embryonnaires et alvéolaires sont toujours de haut grade.

Une maladie localisée signifie que le cancer ne s'est pas propagé à d'autres parties du corps. La maladie métastatique signifie que le cancer s'est propagé à d'autres parties du corps. Différents systèmes sont utilisés pour la mise en scène, mais les sarcomes peuvent être divisés en quatre étapes:

  • Étape 1. Le sarcome est localisé.
  • Stades 2 ou 3. Le sarcome s'est propagé aux tissus environnants, mais pas à un site distant du corps.
  • Stade 4. Le sarcome s'est propagé à d'autres parties du corps.

Les autres facteurs qui sont maintenant utilisés pour la stadification incluent le site de la tumeur (de meilleurs résultats pour certains sites - par exemple, la tête et le cou, le vagin ou le ventre) et la taille de la tumeur.

Comment traite-t-on le rhabdomyosarcome?

Le traitement dépend du type de rhabdomyosarcome et du stade du cancer. Des rendez-vous réguliers avec un spécialiste sont nécessaires après le traitement pour vérifier si le cancer est réapparu.

Les traitements comprennent une intervention chirurgicale, une chimiothérapie ou une radiothérapie, ou une combinaison des trois. La chirurgie peut être utilisée seule pour les petites tumeurs localisées.

La chimiothérapie et la radiothérapie peuvent être utilisées:

  • Réduire la taille de la tumeur avant la chirurgie.
  • Réduire le risque de récidive du cancer après la chirurgie.
  • Pour les personnes qui ne peuvent pas être opérées.

Quelles sont les complications?

Les complications du neuroblastome dépendent des parties du corps touchées. Bien que les traitements modernes soient très efficaces et permettent de sauver des vies, ils peuvent également entraîner des complications à long terme.

Le risque de complications causées par les traitements est très faible comparé aux avantages des traitements, qui permettent souvent de sauver des vies et permettent de guérir du neuroblastome. Les complications des traitements sont de moins en moins fréquentes au fur et à mesure que les traitements s'améliorent, mais peuvent inclure:

  • Problèmes de fertilité.
  • Problèmes d'audition.
  • Problèmes de croissance.
  • Problèmes rénaux et cardiaques.
  • Un risque accru de développer un autre cancer.

Quel est le résultat (pronostic)?

Environ 2 enfants sur 3 atteints de rhabdomyosarcome seront guéris avec un traitement. Le type embryonnaire est le plus traitable et le taux de guérison le plus élevé.

Le résultat dépendra également de la partie du corps touchée. Les rhabdomyosarcomes touchant l'œil ou l'utérus, le vagin, la vessie ou la prostate (appareil génito-urinaire) offrent les meilleures chances de succès du traitement et du traitement.

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