Syndrome de Löfgren

Syndrome de Löfgren

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Syndrome de Löfgren

  • Épidémiologie
  • Présentation
  • Diagnostic différentiel
  • Enquêtes
  • La gestion
  • Pronostic

Le syndrome de Löfgren est un sous-type de sarcoïdose aiguë impliquant:[1]

  • Adénopathie hilaire
  • Erythème Nodosum
  • Symptômes articulaires
  • Fièvre

Il a été nommé d'après le chercheur suédois Sven Löfgren (1910-1978), qui a travaillé sur la sarcoïdose dans les années 1940 et 1950.

Les patients atteints du syndrome de Löfgren ont généralement un bon pronostic, ont peu de chances de développer une maladie chronique (la sarcoïdose est considérée comme chronique lorsque les symptômes durent plus de trois ans) et la plupart des patients atteints du syndrome de Löfgren peuvent s'attendre à une maladie spontanément résolutive et à une rémission spontanée.[2]Comme pour les autres formes de sarcoïdose, l'étiologie est inconnue - l'interaction d'un déclencheur environnemental non identifié et d'un hôte génétiquement susceptible est probable. «Une étude étiologique cas-témoins de la sarcoïdose» (ACCESS) - une vaste étude cas-témoins basée aux États-Unis - n'a pas permis de trouver un seul facteur causal environnemental ou professionnel.[3, 4]

La différence entre les individus qui développent le syndrome de Löfgren et d'autres formes de sarcoïdose est également incertaine: les effets de différents polymorphismes du gène CR2 sur le chromosome 3 sont en cours d'étude, dont un haplotype particulier semble être associé à un risque accru de syndrome de Löfgren.[5, 6]

Épidémiologie

  • L'incidence varie beaucoup dans le monde, certaines populations (notamment les Irlandais et les Nordiques) étant plus susceptibles de développer le syndrome de Löfgren.
  • En Europe et aux États-Unis, la sarcoïdose présente initialement le syndrome de Löfgren chez 10% des patients.[7]
  • Une étude en Catalogne a suggéré une incidence de 0,65 pour 100 000 par an. Il est beaucoup plus rare dans d'autres régions du monde, comme le Japon.[8]

Facteurs de risque

  • Forte prédominance féminine.
  • Jeune à l'âge moyen (âge moyen d'apparition - 35 ans).
  • Il existe une forte association avec les allèles de l'antigène des leucocytes humains (HLA) -DRB1. L'association avec HLA-DRB1 * 03 est particulièrement frappante et constitue un très bon marqueur d'un bon pronostic.[9, 10]
  • Caractère saisonnier - la présentation est plus fréquente au printemps (hémisphère nord).[11]

Présentation

Symptômes

  • Arthralgie.
  • Toux ou dyspnée.
  • Fièvre ou malaise.

Des signes

  • Erythème Nodosum.
  • Inflammation périarticulaire de la cheville / arthrite bilatérale de la cheville.
  • Tendinite d'Achille bilatérale (rare).[12]
  • Uvéite

La présentation semble différer entre les hommes et les femmes, avec une prédominance d'erythema nodosum chez les femmes et d'arthrite bilatérale de la cheville chez les hommes.[13]

Diagnostic différentiel

Le syndrome de Löfgren doit être distingué d'autres causes de:

  • Erythème nodosum - par exemple, infection (Streptocoque spp., tuberculose (mycoplasmes); médicaments, maladie intestinale inflammatoire, lymphome non hodgkinien, maladie de Behçet.
  • Adénopathie hilaire - le lymphome, la tuberculose et le cancer du poumon doivent être exclus, en particulier lorsque l'adénopathie n'est pas symétrique.
  • Arthrite.
  • Pyrexie d'origine inconnue.
  • Cellulite.[14]

Enquêtes

Les investigations indiquant une sarcoïdose active incluent:[1]

  • CXR (les anomalies comprennent une lymphadénopathie médiastinale ou une infiltration pulmonaire).
  • Le balayage au gallium-67 peut être utilisé lorsque le CXR est normal; augmente l’absorption hilaire ou paratrachéale).
  • Tests de la fonction pulmonaire (diminution de la capacité vitale forcée).
  • Taux de calcium sérique (peut être élevé).
  • Enzyme de conversion de l'angiotensine sérique (peut être augmentée).
  • Biopsie des ganglions lymphatiques.
Rappelez-vous toujours de réaliser une CXR chez les patients présentant des signes de chevilles périarticulaires.

L'arthrite de la cheville peut être mieux démontrée par IRM.[15]

La gestion[1]

  • Une fois que le syndrome de Löfgren peut être diagnostiqué avec confiance, le patient peut être rassuré sur le fait qu'il s'agit d'une affection bénigne et normalement spontanément résolutive.
  • Une biopsie de routine n'est pas nécessaire pour confirmer le diagnostic, sauf en cas de caractéristiques atypiques.
  • La gestion est favorable - par exemple, les anti-inflammatoires non stéroïdiens pour l'arthralgie.
  • La prednisolone peut être nécessaire dans les cas plus graves.
  • Le suivi devrait continuer jusqu'à ce que toute adénopathie hilaire soit résolue.

Pronostic

Le pronostic est généralement très bon, résolvant généralement en un an. Chez une minorité, la maladie reste active (8%) ou rechute (6%), parfois après une longue période.[1]Les bons marqueurs pronostiques incluent:

  • Niveaux sériques normaux de l’enzyme de conversion de l’angiotensine au moment du diagnostic.
  • Types de HLA particuliers - être HLA-DRB1 * 03 négatif augmente le risque de maladie non résolutive.[16]

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Lectures complémentaires et références

  • Judson MA; La prise en charge de la sarcoïdose par le médecin de premier recours. Suis J Med. 2007 Mai120 (5): 403-7.

  • Turchin I, Nguyen K, HA Menard; Toux, fièvre, douleurs articulaires et tendres nodules: quel est votre appel? CMAJ. 2008 janvier 15178 (2): 151-2.

  • Sven Halvar Löfgren; whonamedit.com

  1. Byun CW, Yang SN, Yoon JS et al.; Sarcoïdose et polyarthralgie à syndrome de Lofgren: apparition aiguë de cas. Ann Rehabil Med. 2013 avril37 (2): 295-9. doi: 10.5535 / arm.2013.37.2.295. Epub 2013 30 avril.

  2. Mana J, Marcoval J; Manifestations cutanées de la sarcoïdose. Presse Med. 2012 juin41 (6 pt 2): e355-74. doi: 10.1016 / j.lpm.2012.02.046. Epub 2012 le 9 mai.

  3. Newman LS, Rose CS, Bresnitz EA, et al; Une étude étiologique cas-témoins de la sarcoïdose: facteurs de risque environnementaux et professionnels. Je suis J Respir Crit Care Med. 2004 décembre 15170 (12): 1324-30. Epub 2004 3 septembre.

  4. Rossman MD, Kreider ME; Leçon tirée d’ACCESS (étude étiologique sur la sarcoïdose contrôlée par cas). Proc Am Thorac Soc. 2007 août 154 (5): 453-6.

  5. Spagnolo P, EA Renzoni, Wells AU, et al; Récepteur 2 de la chimiokine C-C et sarcoïdose: association avec le syndrome de Lofgren. Je suis J Respir Crit Care Med. 2003 nov. 15168 (10): 1162-6. Epub 2003 25 juillet.

  6. Valentonyte R, Hampe J, Croucher PJ, et al; Étude des allèles du récepteur de chimiokine C-C 2 dans la sarcoïdose, en mettant l’accent sur l’analyse axée sur la famille. Je suis J Respir Crit Care Med. 2005 mai 15171 (10): 1136-41. Epub 2005 4 mars.

  7. Kobak S, M Yalcin, Sever F, et al; Sarcoïdose se présentant comme un syndrome de Lofgren avec une myopathie. Affaire Rheumatol. 20132013: 125251. doi: 10.1155 / 2013/125251. Epub 2013 3 avril.

  8. Ohta H, R Tazawa, Nakamura A, et al; Sarcoïdose à début aigu avec érythème nodal et polyarthralgie (syndrome de Lofgren) au Japon: rapport de cas et revue de la littérature. Stagiaire Med. 200645 (9): 659-62. Epub 2006 1 juin.

  9. Grunewald J; Associations HLA et syndrome de Lofgren. Expert Rev Clin Immunol. 2012 Jan8 (1): 55-62. doi: 10.1586 / eci.11.76.

  10. Darlington, P., Gabrielsen, A., Sorensson, et al.; Les allèles HLA associés à un risque accru d’atteinte extra-pulmonaire dans la sarcoïdose. Antigènes tissulaires. 2014 avril83 (4): 267-72. doi: 10.1111 / tan.12326.

  11. Sipahi Demirkok S., Basaranoglu M., E. Dervis et al.; Analyse de 87 patients atteints du syndrome de Lofgren et du profil de saisonnalité de la sarcoïdose subaiguë. Pneumologie. 2006 Jul11 (4): 456-61.

  12. Ortiz V, S Holgado, Olive A, et al; Tendinite d’Achille comme forme de présentation du syndrome de Lofgren. Clin Rheumatol. 200019 (2): 169-70.

  13. Grunewald J, Eklund A; Manifestations sexospécifiques du syndrome de Lofgren. Je suis J Respir Crit Care Med. 2007 janvier 1175 (1): 40-4. Epub 2006 5 oct.

  14. Kumar G, Kumar N; Tout le rouge n'est pas toujours une cellulite bactérienne: un cas de syndrome de Lofgren. WMJ. 2010 février 109 (1): 31-3.

  15. Anandacoomarasamy A, Peduto A, Howe G, et al; Imagerie par résonance magnétique dans le syndrome de Lofgren: démonstration de la périarthrite. Clin Rheumatol. 200726 avril (4): 572-5. Epub 2006 2 août.

  16. Grunewald J, Eklund A; Syndrome de Lofgren: l'antigène des leucocytes humains influe fortement sur la maladie. Am J Respir Crit Care Med. 2009 février 15179 (4): 307-12. Epub 2008 7 novembre.

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