Surdité chez les enfants

Surdité chez les enfants

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Surdité chez les enfants

  • Épidémiologie
  • Les causes
  • Présentation
  • Diagnostic différentiel
  • Dépistage
  • Enquêtes
  • La gestion
  • Complications
  • Pronostic
  • La prévention

La surdité est une perte partielle ou totale de l'audition, également appelée déficience auditive. La plage de seuil normal est comprise entre 0 et 20 décibels (dB), 0 dB étant le seuil de perception du son à une fréquence donnée pour les personnes ayant une audition normale.

Les niveaux de dB typiques sont d'environ 30 dB pour un murmure, 50 dB pour les bruits moyens d'une maison et 60 dB pour une conversation. Le seuil de douleur est d'environ 140 dB (ce qui correspond approximativement au son d'un moteur à réaction).

La perte auditive est mesurée en décibels (dB HL). Il peut être classé comme suit:[1]

  • 25-39 dB HL: doux, ne peut pas entendre les chuchotements.
  • 40-69 dB HL: modéré, n'entend pas le discours conversationnel.
  • 70-94 dB HL: grave, n'entend pas crier.
  • > 95 dB HL: profond, n'entend pas les sons qui pourraient être douloureux pour une personne ayant une audition normale.

Il existe deux types de perte auditive:

  • Surdité de transmission: affecte 4% de tous les enfants scolarisés. Presque tous les cas sont dus à l'oreille collée. Les sons perçus par le cerveau sont diminués mais ne sont généralement pas déformés.
  • Perte auditive neurosensorielle: touche 0,3% des écoliers. Les sons perçus par le cerveau sont à la fois diminués et déformés. Le degré de distorsion est indépendant du degré de perte auditive (par exemple, une perte auditive très légère mais une très faible discrimination de la parole est possible).
  • La perte auditive mixte a des composantes de perte auditive conductrice et neurosensorielle.

Bien que la déficience auditive par conduction soit plus courante, la majorité des déficiences auditives permanentes chez l'enfant est de nature neuro-sensorielle.

Épidémiologie

La surdité est dans une certaine mesure un problème très courant qui touche plus de 10 millions de personnes au Royaume-Uni. De ce nombre, 45 000 sont des enfants. Environ la moitié des enfants sourds naissent sourds; à peu près autant d'enfants souffrent encore de surdité temporaire en raison de problèmes tels que l'oreille collée.[2]

  • La surdité temporaire, due au blocage de la trompe d'Eustache et aux infections de l'oreille moyenne, est courante.
  • La plupart des pertes auditives neuro-sensorielles chez les enfants sont congénitales ou acquises pendant la période périnatale, mais peuvent survenir à tout âge. Environ 10 à 20% de toutes les surdités sont acquises après la naissance, bien que certaines causes génétiques de la surdité entraînent une perte auditive débutant au cours de l'enfance ou de l'adolescence.

Facteurs de risque

  • Antécédents familiaux de surdité.
  • Infection: congénitale (par exemple, rubéole), oreillons, méningite.
  • Médicaments ototoxiques: in utero ou postnatal.
  • Faible poids à la naissance, prématurité, faible score de Apgar à la naissance, ventilation mécanique prolongée.
  • Anomalies craniofaciales ou tout syndrome associé à une perte auditive neurosensorielle.
  • Hyperbilirubinémie néonatale sévère.
  • Blessure à la tête.
  • Troubles neurodégénératifs.
  • Préoccupation concernant l'audition, la parole, la langue ou le retard de développement.

Les causes

  • Causes génétiques (50%): peuvent ou non faire partie d'un syndrome génétique reconnu - par exemple, syndrome de Turner, syndrome de Klinefelter.
  • Intra-utérin (8%): ​​infection congénitale - par exemple, TORCH (toxoplasmose, rubéole, CMV, herpès), VIH; drogues / toxines maternelles - par exemple, alcool, cocaïne, streptomycine.
  • Causes périnatales (12%): les exemples incluent la prématurité et / ou l'insuffisance pondérale à la naissance, l'asphyxie à la naissance, l'hyperbilirubinémie sévère et la septicémie.
  • Causes postnatales (30%): infections infantiles - par exemple, méningite, encéphalite, traumatisme crânien.
  • Causes inconnues: 20 à 30% des enfants sourds ne présentent aucune étiologie connue.

Présentation

La présentation de la perte auditive dépend du degré et de l'âge du patient au début de la perte auditive, du seuil de suspicion des parents et des prestataires de soins de santé et de la présence d'autres facteurs de risque identifiables. Prenez toujours les parents au sérieux s’ils soupçonnent que leur enfant est sourd.

  • Les enfants présentant une perte auditive neuro-sensorielle profonde congénitale ou périnatale (> 90 dB) peuvent présenter à l'âge de 6 à 9 mois, tandis que ceux présentant une perte auditive moindre peuvent présenter des troubles de la parole, un retard de langage, des problèmes de comportement ou des problèmes à l'école.
  • Les enfants atteints d'une perte auditive congénitale peuvent avoir d'autres stigmates physiques.
  • Les enfants présentant une perte auditive de transmission doivent faire l’objet d’une évaluation de l’otite moyenne séreuse et de l’hypertrophie adénoïdienne - par exemple respiration par la bouche, toux persistante (perfusion post-nasale).
  • La cire peut être une cause de surdité de transmission, mais ce n'est pas une cause fréquente chez les enfants.
  • L'examen de l'oreille peut révéler des infections chroniques (p. Ex. Perforation ou cicatrisation de la membrane tympanique, cholestéatome, liquide situé derrière la membrane tympanique).

Diagnostic différentiel

  • Le diagnostic différentiel des enfants présentant des difficultés linguistiques, comportementales ou scolaires devrait inclure une perte auditive.
  • La surdité de transmission peut être due à une otite moyenne séreuse chronique, à un corps étranger ou à de la cire.
  • L'étiologie précise de la perte auditive neurosensorielle peut être évidente (par exemple, après une méningite) ou rester incertaine.

Dépistage

Voir l'article séparé Tests et dépistage auditifs chez les jeunes enfants.

Enquêtes

  • Les tests spécifiques de perte auditive incluent la réponse du tronc cérébral auditif (anciennement la réponse évoquée audio du tronc cérébral ou la réponse du tronc cérébral auditif automatisée), les émissions otoacoustiques et l’audiométrie.
  • Tympanométrie.
  • IRM ou tomodensitométrie: peuvent être indiqués lors d'une investigation sur toute cause sous-jacente de perte d'audition.
  • Les études chromosomiques peuvent être utiles dans la recherche de syndromes génétiques particuliers.

La gestion

La gestion de la déficience auditive permanente modérée à profonde comprend:

  • Soutien familial, conseils et informations.
  • Aide à la communication (parlée et / ou signée), y compris:
    • Les approches auditive-orale soutiennent que de nombreux enfants sourds peuvent développer leurs capacités d'écoute et un langage parlé. Les approches permettant d'optimiser l'audition d'un enfant sourd peuvent être les suivantes:
      • Prothèses auditives
      • Aides radio (par exemple, l'enseignant porte un émetteur et l'enfant malentendant porte un récepteur)
      • Les implants cochléaires
    • Lecture labiale / lecture de discours.
    • Le langage gestuel britannique (BSL) est un langage visuel utilisant la forme des mains, les expressions faciales, les gestes et le langage corporel pour communiquer. C'est une langue indépendante et complète avec un vocabulaire unique.
    • Le bilinguisme en signes décrit une approche qui encourage l'apprentissage et l'utilisation de deux langues à la fois: une langue des signes et une langue parlée / écrite.
    • Orthographe de doigt: chaque lettre de l'alphabet est indiquée en utilisant les doigts et la paume de la main. Il est utilisé pour l'orthographe de noms, de lieux ou de mots sans signe.
  • Soutien à l'éducation préscolaire.
  • Évaluation et fourniture des besoins en éducation scolaire.

Perte d'audition par conduction

  • Déficience auditive conductrice: une insertion d'un œillet et / ou d'une adénoïdectomie peut être nécessaire. Si la perte auditive persiste, une amplification avec un appareil auditif peut être nécessaire. L'orthophonie peut également être nécessaire.
  • Une auto-gonflage peut être envisagé pendant la période d'observation active chez les enfants atteints d'otite moyenne avec épanchement et susceptibles de coopérer avec la procédure.[3]L'autoinflation rouvre la trompe d'Eustache en augmentant la pression dans le nez - par exemple, en expirant de force avec la bouche et le nez fermés, en faisant sauter un ballon dans chaque narine ou en utilisant un masque anesthésique.[4]
  • Des prothèses auditives doivent être proposées aux enfants souffrant d'otite moyenne bilatérale persistante avec épanchement et perte d'audition, au lieu d'une intervention chirurgicale lorsque la chirurgie est contre-indiquée ou inacceptable.[3]
  • Des prothèses auditives devraient normalement être proposées aux enfants atteints du syndrome de Down et d'une otite moyenne présentant un épanchement et une perte auditive.[3]
  • Si l'otite entraîne la destruction ou la fixation des osselets, la chirurgie peut aider à améliorer la fonction ossiculaire.
  • Les cholestéatomes doivent être traités chirurgicalement.

Prothèses auditives

Aides utilisées à l'extérieur
Ce sont des dispositifs qui augmentent le volume du son atteignant l’oreille (effectivement, les amplificateurs). Ils sont assis derrière l'oreille (bien que ces dispositifs ne soient pas assez puissants pour les patients présentant une déficience grave) ou juste à l'intérieur. Des prothèses auditives qui sont placées directement dans le conduit auditif externe sont disponibles pour les patients présentant une perte auditive légère. Les prothèses auditives à conduction osseuse pour les patients présentant une perte auditive de transmission sont disponibles sous forme de bandeaux.

Aides analogiques versus numériques
Les aides numériques améliorent souvent (mais pas toujours) la qualité du son. Les aides disponibles sur le NHS ont généralement une composante numérique.

Aides implantables

  • Les implants cochléaires: l'implantation cochléaire bilatérale simultanée est recommandée en option pour les enfants atteints de surdité sévère à profonde (sons uniquement auditifs supérieurs à 90 dB HL à des fréquences de 2 et 4 kHz sans appareils auditifs acoustiques) qui ne bénéficient pas d'un bénéfice adéquat des appareils acoustiques prothèses auditives.[5]
  • Prothèses auditives à ancrage osseux (BAHA):[6]
    • Ce type de chirurgie est réservé aux patients présentant une perte auditive conductrice ou mixte. Il s'agit de la fixation d'un implant en titane juste derrière l'oreille, à laquelle sont reliés un pilier externe et un processeur de son. Cela permet ainsi de faire passer le son dans l'os plutôt que dans l'oreille moyenne («conduction osseuse directe»).
    • Les avantages sont une meilleure qualité de son et une amélioration du cosmétique (car ils sont moins volumineux que le système de serre-tête), mais, comme pour la chirurgie avec implant cochléaire, le patient risque de ne pas être réaliste quant aux résultats.
    • Il existe également un risque de réactions des tissus mous et de perte de l'appareil en raison de sa position dans le crâne.

Autre équipement
Il existe divers autres produits sur le marché pour faciliter l'audition. Celles-ci vont des boucles d’audition aux pagettes vibrantes, en passant par des unités de déclenchement visuelles pour différentes situations (moniteurs pour bébé, sonnettes de porte, alarmes incendie), ainsi que par des réveils et des téléphones spécialisés.

Complications

L'enfant né avec une déficience auditive a d'énormes ramifications personnelles, éducatives et sociales.[7]Une approche holistique de la gestion de ces patients et de leurs familles est nécessaire. Ils peuvent rencontrer des problèmes dus au manque de compréhension des personnes qui les entourent. Il est donc essentiel d’éduquer la famille pour les aider à ouvrir la voie à la réalisation de la vie de leur enfant.

Méningite bactérienne et implants cochléaires[8]
Les patients porteurs de tout type d'implant cochléaire ont un risque faible de développer une méningite bactérienne, mais ce risque est légèrement supérieur à celui de la population normale. C’est pour cette raison que le ministère de la Santé a inclus ce groupe de patients dans la liste des patients qui devraient être immunisés contre l’infection à pneumocoque en 2002. Depuis 2006, les bébés auront quand même reçu cette immunisation s’ils ont suivi le programme de vaccination recommandé mais pour les patients plus âgés, le statut d'immunisation des receveurs d'implants cochléaires existants ou potentiels doit être vérifié et immunisé en conséquence au moins deux semaines avant l'implant.

Pronostic

  • Surdité de transmission: 50% des cas d’oreilles collées disparaissent en trois mois et 95% en un an. Les problèmes persistent rarement au-delà de l'enfance.
  • L'identification précoce de la perte auditive permanente est associée à un meilleur développement du langage, de la parole, social et émotionnel.

La prévention

  • Programmes de vaccination contre la rubéole visant l'éradication.
  • Diagnostic précoce et traitement des causes potentielles - par exemple, méningite.
  • Prescription prudente de médicaments pour les femmes enceintes et éventuellement enceintes, ainsi que pour les enfants.

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Lectures complémentaires et références

  • Société nationale des enfants sourds

  • Action en cas de perte auditive

  1. Faits et chiffres sur la perte auditive et les acouphènes; Action en cas de perte auditive

  2. Statistiques; Action en cas de perte auditive

  3. Prise en charge chirurgicale des enfants atteints d'otite moyenne avec épanchement (OME); Directive clinique NICE (février 2008)

  4. Perera R, Glasziou PP, juge Heneghan et al.; Autoinflation pour la perte d'audition associée à une otite moyenne avec épanchement. Base de données Cochrane, Rev. 2013, 315 mai: CD006285. doi: 10.1002 / 14651858.CD006285.pub2.

  5. Déficience auditive - implants cochléaires; Guide d'évaluation de la technologie NICE, janvier 2009

  6. Normes de qualité pour les prothèses auditives ancrées dans l'os chez les enfants et les jeunes; Société nationale des enfants sourds, publiée en mars 2010.

  7. Faible kilométrage; Gestion de la perte auditive chez les enfants et les adultes: un contexte de Singapour. Ann Acad Med Singapour, 2005 34: 295-300

  8. Les implants cochléaires; Agence de Régulation des Médicaments et des Produits de Santé (MHRA), juillet 2010

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