Fibrose Rétropéritonéale Periaortitis
Chirurgie Générale

Fibrose Rétropéritonéale Periaortitis

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Fibrose Rétropéritonéale

Périaortite

  • Épidémiologie
  • Les causes
  • Présentation
  • Diagnostic différentiel
  • Enquêtes
  • La gestion
  • Complications
  • Pronostic

La fibrose rétropéritonéale est une maladie rare caractérisée par la présence d'un tissu fibro-inflammatoire, qui entoure généralement l'aorte abdominale et les artères iliaques et s'étend dans le rétropéritoine pour envelopper les structures voisines, par exemple les uretères.[1]

  • On pense que la fibrose rétropéritonéale est une réponse auto-immune à un lipide insoluble qui a fui à travers une paroi artérielle amincie à partir de plaques athéromateuses.
  • Le tissu fibreux recouvre les structures rétropéritonéales telles que l'aorte, la veine cave, les uretères et le psoas. Il peut s’étendre du pédicule rénal au-dessous du bord pelvien.
  • Le centre de la plaque est généralement situé au niveau de la bifurcation aortique. Le tissu fibreux peut bifurquer et suivre les artères iliaques communes.

Épidémiologie

La fibrose rétropéritonéale est une maladie rare. La fibrose rétropéritonéale idiopathique représente plus de 70% des cas. L'incidence de la forme idiopathique aurait été de 0,1 pour 100 000 années-personnes, avec une prévalence de 1,4 pour 100 000.[2]

Les causes

Chez environ 70% des patients, aucune cause sous-jacente n’a été trouvée (fibrose rétropéritonéale idiopathique). Le concept et les critères de diagnostic récemment préconisés pour les maladies liées aux immunoglobulines G4 (IgG4) ont conduit à une reconnaissance généralisée de la fibrose rétropéritonéale associée à une maladie liée aux IgG4.[3, 4]

Les causes secondaires identifiées incluent:

  • Médicaments: par exemple, le méthysergide, les bêta-bloquants, la méthyldopa, les amfétamines, la phénacétine, le pergolide et la cocaïne.
  • Anévrisme de l'aorte abdominale.
  • Traumatisme au tractus rénal.
  • Infection.
  • Tumeur maligne rétropéritonéale.
  • Traitement post-irradiation ou chimiothérapie.

La fibrose rétropéritonéale peut également être associée à une cirrhose biliaire primitive, à une médiastinite fibrosante, à un panhypopituitarisme, à une glomérulonéphrite, à une polyarthrite rhumatoïde, à un lupus érythémateux systémique, à une hémorragie

Présentation

Des symptômes peuvent survenir tels que des douleurs lombaires, des troubles systémiques non spécifiques et un œdème des membres inférieurs. Le diagnostic est généralement tardif lorsqu'un patient est évalué pour une insuffisance rénale et une uropathie obstructive.[2]

  • La plupart des patients présentent des symptômes non spécifiques, dont une douleur abdominale sourde, d’une durée inférieure à 12 mois.
  • Les patients peuvent présenter les complications de la fibrose rétropéritonéale (voir «Complications» ci-dessous).
  • Les premières caractéristiques cliniques dépendent de toute cause sous-jacente.
  • Une maladie avancée provoque une uropathie obstructive. Le patient peut présenter une lésion rénale aiguë ou une maladie rénale chronique résultant d'une atteinte de l'uretère.
  • La réduction du flux sanguin dans les membres inférieurs peut être à l'origine de maladies vasculaires périphériques.
  • La présentation la plus courante est la douleur, qui peut survenir dans le dos, le scrotum ou le bas-ventre.
  • De la fièvre, une perte de poids, des nausées et des vomissements, un malaise et un œdème périphérique peuvent survenir.
  • Les caractéristiques urinaires comprennent la polyurie, la polydipsie, l'anorexie, la nycturie, l'oligurie, la fréquence urinaire et l'hématurie.
  • Les enfants peuvent présenter des douleurs à la hanche ou au fessier.

Diagnostic différentiel

  • Autres affections pouvant provoquer une obstruction de l'uretère et des lésions rénales aiguës ou une insuffisance rénale chronique - par exemple, abcès rétropéritonéal, hématome périaortique, chirurgie pelvienne, radiothérapie et amyloïdose.
  • Des anomalies similaires peuvent être causées par un anévrisme de l'aorte abdominale, des lymphomes, des sarcomes, des carcinomes du pancréas et des tumeurs malignes métastatiques.

Enquêtes

Il faut que le diagnostic de fibrose rétropéritonéale soit élevé lorsque les patients présentent une ESR et une CRP élevées et une insuffisance rénale due à une uropathie obstructive.[2]

La tomodensitométrie et l'IRM aident à exclure les causes secondaires, mais la biopsie reste la référence en matière de diagnostic.[5]

  • Tests sanguins et urinaires: les résultats peuvent comprendre des tests de la fonction rénale (dysfonctionnement rénal), FBC (anémie, augmentation du nombre de globules blancs), une augmentation de la mortalité liée à la reproduction, une analyse d'urine et une culture d'urine (pyurie).
  • Radiographie standard: non spécifique mais pouvant montrer des signes de complications - par exemple, occlusion intestinale, œdème pulmonaire (lésion rénale aiguë).
  • Échographie: peut aider à identifier la masse rétropéritonéale; peut démontrer le degré d'obstruction des uretères et des reins.
  • Suivi au baryum et lavement: obstruction intestinale.
  • Urographie intraveineuse (UIV): montre des uretères dilatés avec une déviation médiale des uretères. L'UIV peut conduire à une néphropathie de contraste; Par conséquent, une bonne hydratation est essentielle et l'UVI doit être utilisée avec prudence chez les personnes âgées et chez celles souffrant d'insuffisance rénale (vérifiez toujours la fonction rénale au préalable).
  • Pyélographie rétrograde: pour les patients présentant une insuffisance rénale grave.
  • L'aortographie, la phlébographie et la lymphangiographie aident à évaluer le niveau et l'étendue de l'occlusion.
  • Scanner et IRM: délimitation de l'étendue de la fibrose rétropéritonéale.
  • La renographie isotopique est utile dans l’évaluation en série de la fonction rénale.
  • Biopsie sous contrôle tomodensitométrique: différencier les masses bénignes des masses rétropéritonéales malignes; La biopsie dans la fibrose rétropéritonéale montre une inflammation périaortique avec infiltrat de lymphocytes et de plasmocytes.
  • Le diagnostic peut ne pas être établi avant l'exploration chirurgicale.

La gestion

  • En cas de fibrose rétropéritonéale liée au médicament, l’arrêt du médicament en cause peut entraîner la résolution de l’obstruction des voies urinaires et des symptômes.
  • Le traitement médical de la fibrose rétropéritonéale dépend de la cause sous-jacente. Chez les patients atteints de fibrose rétropéritonéale idiopathique, les glucocorticoïdes sont traditionnellement considérés comme le pilier du traitement.[2]
  • Des médicaments immunosuppresseurs (par exemple l'azathioprine, le cyclophosphamide et le tamoxifène) ont été utilisés.
  • Le drainage des voies urinaires supérieures peut être effectué à titre temporaire. La néphrostomie percutanée aide à rétablir la fonction rénale, l'équilibre hydrique, électrolytique et acido-basique avant la chirurgie.
  • Une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour résoudre l'obstruction des voies urinaires ou d'autres structures.
  • L'urétérolyse par laparoscopie est très efficace chez les patients atteints de fibrose rétropéritonéale de toutes causes, avec une morbidité et une efficacité comparables à la chirurgie ouverte.[6]

Complications[1]

  • L'hypertension est fréquente.
  • La fibrose peut provoquer une compression des principales artères, des veines et des lymphatiques, entraînant une thrombophlébite, une insuffisance artérielle et un œdème des membres inférieurs.
  • Une obstruction du duodénum et du côlon peut entraîner une occlusion intestinale.
  • Une obstruction de la voie biliaire principale peut provoquer une jaunisse.
  • L'atteinte rachidienne peut provoquer des anomalies neurologiques au niveau des membres inférieurs.

Pronostic

  • Le pronostic dépend du degré d'insuffisance rénale au moment de la présentation et du degré d'obstruction des voies urinaires, de l'intestin et des vaisseaux sanguins.
  • La fibrose rétropéritonéale idiopathique (non maligne) a généralement un bon pronostic, sauf si elle n'est pas diagnostiquée ou traitée de manière appropriée, lorsque la maladie peut entraîner des complications graves - par exemple, une insuffisance rénale au stade terminal.[1]
  • La fibrose rétropéritonéale maligne a un mauvais pronostic. La plupart des patients ne vivent que 3 à 6 mois après avoir reçu un diagnostic de fibrose rétropéritonéale maligne.
  • Un suivi à vie est nécessaire en cas de maladie évolutive ou récurrente éventuelle.[7]

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Lectures complémentaires et références

  • Fibrose Rétropéritonéale; MedlinePlus

  1. Vaglio A, Salvarani C, Buzio C; Fibrose rétropéritonéale. Lancette. 2006 Jan 21367 (9506): 241-51.

  2. Thongprayoon C, Spanuchart I, Cheungpasitporn W, et al; Fibrose rétropéritonéale idiopathique: un cas difficile dans une maladie rare. N Am J Med Sci. 2014 Mai6 (5): 237-8. doi: 10.4103 / 1947-2714.132945.

  3. Chiba K, T Kamisawa, T Tabata, et al; Caractéristiques cliniques de 10 patients atteints de fibrose rétropéritonéale liée aux IgG4. Stagiaire Med. 201352 (14): 1545-51. Epub 2013 15 juillet.

  4. Fujimori N, Ito T, Igarashi H, et al; Fibrose rétropéritonéale associée à une maladie liée à l’immunoglobuline G4. Monde J Gastroenterol. 2013 719 janvier (1): 35-41. doi: 10.3748 / wjg.v19.i1.35.

  5. Liu H, Zhang G, Y Niu, et al; Fibrose rétropéritonéale: analyse clinique et des résultats pour 58 cas et revue de la littérature. Rheumatol Int. 23 avril 2014

  6. Srinivasan AK, Richstone L, Permpongkosol S, et al; Comparaison de la laparoscopie et de l’approche ouverte pour l’urétérolyse chez des patients atteints de fibrose rétropéritonéale. J Urol. 2008 May179 (5): 1875-8. doi: 10.1016 / j.juro.2008.01.030. Epub 2008 18 mars.

  7. Kermani TA, CS Crowson, Achenbach SJ, et al; Fibrose rétropéritonéale idiopathique: examen rétrospectif de la présentation clinique, du traitement et des résultats. Mayo Clin Proc. 2011 avr86 (4): 297-303. doi: 10.4065 / mcp.2010.0663.

Détresse fœtale

Tests d'anticorps et d'antigènes