Prolapsus valvulaire mitral
Chirurgie Générale

Prolapsus valvulaire mitral

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Prolapsus valvulaire mitral

  • Épidémiologie
  • Étiologie et conditions associées
  • Présentation
  • Diagnostic différentiel
  • Enquête
  • La gestion
  • Complications et pronostic
  • Dépistage

Le prolapsus de la valve mitrale (MVP) est un renflement anormal d'un ou des deux feuillets de la valve mitrale dans l'oreillette gauche pendant la systole ventriculaire.[1]La MVP est définie sur l'échocardiographie comme un prolapsus simple ou bilatéral d'au moins 2 mm, avec ou sans épaississement des feuillets.[2]

Épidémiologie

  • Le MVP est une affection courante et constitue un facteur de risque de régurgitation mitrale, d’insuffisance cardiaque congestive, d’arythmie cardiaque et d’endocardite infectieuse.[1]
  • La dégénérescence myxomateuse est la cause la plus courante de MVP aux États-Unis et en Europe.[1]
  • La prévalence du MVP est estimée à 2-3% de la population.[3]Cependant, certaines études ont révélé une prévalence inférieure à 1%.[4]

Étiologie et conditions associées[2]

La cause est souvent multifactorielle.

  • L’épaississement et la redondance des folioles, connus sous le nom de dégénérescence myxomateuse - non liée à l'hypothyroïdie mais impliquant l'accumulation de protéoglycanes sur l'histologie. Le mécanisme sous-jacent n'est pas connu.
  • MVP peut également se produire avec des valves histologiquement normales. Les facteurs contributifs / associés peuvent être:
    • Cavité ventriculaire gauche (VG) disproportionnée.
    • Défauts auriculaires de secundum non réparés.
    • Certains syndromes reconnus:
      • Le syndrome de Marfan; Des recherches récentes suggèrent une prévalence de 28% (inférieure à ce que l'on pensait auparavant).[5]
      • Syndrome d'Ehlers-Danlos (prévalence de 6%).
      • Ostéogenèse imparfaite.
      • Pseudoxanthome élastique.
      • Insuffisance rénale polykystique chez l’adulte.
  • Facteurs génétiques - il existe probablement une condition familiale dominante, autosomique, avec une pénétrance et une présentation clinique variables. Il peut y avoir d'autres formes génétiques.[6, 7]

Présentation[2]

Voir aussi l'article séparé sur l'auscultation du coeur.

  • La MVP est généralement asymptomatique, sauf en cas de complications telles qu'une importante régurgitation mitrale. Il se présente généralement comme un résultat accessoire à l'examen clinique ou à l'échocardiographie.
  • Les caractéristiques physiques communes associées à la MVP comprennent un faible poids corporel, un pectus excavatum, une hypermobilité des articulations et une envergure des bras supérieure à la hauteur (ce qui peut indiquer le syndrome de Marfan).
  • Un examen physique minutieux est considéré comme hautement sensible au MVP échocardiographique, bien qu’il ne soit pas spécifique. MVP peut également être trouvé sur l'échocardiographie lorsque l'auscultation est normale. Les résultats de l'auscultation classique sont les suivants:
    • Un clic systolique dynamique de mi-à tardif, souvent suivi d'un murmure régurgitant mitral tardif systolique.
    • Le souffle est dynamique en ce sens qu'il se déplace au sein de la systole lorsque les conditions de chargement changent.
    • Il y a un clic plus tôt avec réduction du volume en fin de diastole - par exemple, debout ou manœuvre de Valsalva.
    • Le clic sera plus tard dans la systole lorsque la postcharge VG ou le volume de fin de diastole est augmenté - par exemple, en s'accroupissant ou en prenant des poignées.
  • Des symptômes de dysfonctionnement autonome peuvent survenir avec la MVP héréditaire - par exemple, anxiété, attaques de panique, palpitations, syncope ou présyncope, symptômes neuropsychiatriques.
  • Rechercher des conditions associées - par exemple, le syndrome de Marfan.

Diagnostic différentiel[2]

Un clic entendu lors de l'auscultation peut également être dû à:

  • Folioles ou cordes redondants, sans prolapsus échocardiographique.
  • Sténose aortique bicuspide.
  • Myxome auriculaire.
  • Péricardite.

Autres causes de régurgitation mitrale.

Enquête[2]

  • Les patients présentant des signes de MVP devraient subir une échocardiographie en deux dimensions. Cela montre le prolapsus et le distingue des autres causes de clics systoliques.
  • Comme mentionné ci-dessus, des critères stricts pour le diagnostic échocardiographique sont importants pour éviter le surdiagnostic.
  • L'échocardiographie transthoracique (TTE) peut confirmer la MVP, mais peut laisser passer le prolapsus de la coquille latérale de la valve; l'échocardiographie trans-oesophagienne (TOE) peut être plus sensible. La TOE 3-D fournit une localisation précise des lésions et une évaluation de la pathologie valvulaire.[8]
  • L'ECG et le CXR sont généralement normaux sauf en cas de progression significative de la régurgitation mitrale. L'ECG peut montrer des anomalies non spécifiques du segment ST et de l'onde T.
  • Un moniteur ECG ambulatoire 24 heures sur 24 peut être utile pour détecter les arythmies cardiaques.
  • En cas de doute sur la tolérance à l'exercice, un test d'exercice peut être utile.

La gestion[2]

Les patients atteints de MVP peuvent être classés comme présentant un risque élevé ou faible de développer une régurgitation mitrale sévère.

Faible risque

  • Les personnes ne présentant aucun symptôme, ne présentant qu'une régurgitation légère et des résultats d'examen stables, n'ont pas besoin de traitement. Ces patients peuvent être suivis de manière conservatrice.
  • Les symptômes du dysfonctionnement autonome peuvent être traités avec un essai de bêta-bloquants et l'abstinence de la caféine, de l'alcool et des cigarettes.

Les patients asymptomatiques présentant une maladie minimale peuvent être rassurés quant à la nature bénigne de leur maladie. Si l'échocardiographie ne montre pas de régurgitation mitrale cliniquement significative ni de folioles minces, un suivi avec examen clinique et échocardiographie peut être organisé tous les 3 à 5 ans. Ces patients peuvent continuer à mener une vie normale et sans restriction.

Risque élevé

Les facteurs qui augmentent le risque de développement d'une régurgitation mitrale sévère sont les suivants:

  • Âge supérieur à 50 ans, hypertension ou obésité.
  • Régurgitation mitrale modérée à sévère.
  • Régurgitation mitrale pendant l'exercice mais pas au repos.
  • Résultats échocardiographiques d'épaisseur de foliole mitrale> 5 mm, de prolapsus postérieur de foliole ou d'augmentation des dimensions du VG.
  • Fibrillation auriculaire.
  • Fonction systolique VG réduite.
  • Élargissement auriculaire gauche.

Les patients à risque élevé ont besoin d'un suivi pour surveiller la régurgitation mitrale progressive. Si cela se produit, la réparation chirurgicale ou le remplacement de la valvule peut être nécessaire, et le moment optimal de la chirurgie doit être pris en compte.

Prophylaxie

  • Le traitement antithrombotique n'est pas recommandé pour MVP seul.[9]
  • Prophylaxie de l'endocardite:
    • Les patients atteints de MVP courent un risque accru d'endocardite s'ils ont:
      • Un clic systolique et murmure à l'examen.
      • Dégénérescence myxomateuse et régurgitation mitrale à l'échocardiographie.
      • Caractéristiques «à haut risque», telles que la dilatation du VG, l'élargissement de l'oreillette gauche, l'épaississement des folioles, les cordes redondantes ou d'autres caractéristiques à haut risque, comme ci-dessus.
    • Les directives de l'Institut national de la santé et des soins (NICE) stipulent que:[10]
      • Une prophylaxie antibiotique systématique n'est pas requise pour la plupart des procédures.
      • Cependant, une couverture antibiotique pour l'endocardite infectieuse doit être administrée aux patients recevant des antibiotiques pour une procédure gastro-intestinale ou génito-urinaire sur un site infecté.
      • Les patients à risque d'endocardite doivent connaître les symptômes pertinents.

Chirurgie

Les symptômes d'insuffisance cardiaque, la gravité de la régurgitation mitrale, la présence ou l'absence de fibrillation auriculaire, la fonction systolique du VG, les volumes VG en fin de diastole et en fin de systolique et la pression artérielle pulmonaire (au repos et à l'effort) ont tous une incidence sur la décision de recommander la valvule mitrale. chirurgie. La chirurgie valvulaire est indiquée chez les patients présentant:

  • Régurgitation mitrale sévère symptomatique.
  • Patients asymptomatiques mais présentant une hypertrophie du VG (diamètre systolique final> 45 mm) ou une fonction systolique réduite (fraction d'éjection <60%).
  • Régurgitation mitrale sévère avec fibrillation auriculaire ou hypertension pulmonaire.

Les options chirurgicales sont:

  • La gestion du MVP peut inclure une chirurgie valvulaire. La réparation de la valve mitrale est associée à une excellente survie à long terme et reste supérieure au remplacement de la valve mitrale.[11]
  • NICE recommande que les preuves de l'innocuité et de l'efficacité de la réparation des folioles de la valve mitrale percutanée dans les cas d'insuffisance mitrale soient actuellement insuffisantes.[12]
  • Une technique utilisant du polytétrafluoroéthylène néochordae a été utilisée comme alternative à la chirurgie de la valve mitrale.[13]

La gestion des patients asymptomatiques présentant une régurgitation mitrale sévère mais une fonction VG préservée est controversée. Cependant, il existe une tendance à la réparation chirurgicale de la valve chirurgicale chez les patients présentant une régurgitation mitrale sévère. Ceci est dû au fait:

  • Le taux de réussite et la durabilité de la réparation chirurgicale sont élevés.
  • Certaines recherches montrent une amélioration des résultats cliniques avec une intervention précoce.
  • Un dysfonctionnement occasionnel du VG peut précéder les symptômes.
  • Les patients présentant une régurgitation mitrale sévère et une feuille de valve à fléaux peuvent bénéficier d'une réparation chirurgicale précoce.

Complications et pronostic[2]

La réparation de la valve mitrale des feuillets antérieurs est associée à un risque de réopération plus élevé que la réparation des feuillets postérieure. Le pronostic est excellent pour la plupart des patients atteints de MVP, avec une espérance de vie similaire à celle de la population générale. Une minorité de patients peut développer des complications telles que:

  • Progression vers une régurgitation mitrale sévère pouvant nécessiter une intervention chirurgicale.
  • Un petit risque accru de mort cardiaque subite:
    • Le risque absolu est très faible mais, chez les patients atteints de MVP myxomateux, il est deux fois plus élevé que celui de la population générale.
    • Une régurgitation mitrale sévère avec une feuille de fléau entraîne un risque plus élevé (jusqu'à 2% par an).
  • Une légère augmentation du risque d'endocardite infectieuse:
    • Sans régurgitation mitrale, l'incidence de l'endocardite infectieuse est similaire à celle de la population générale.
    • Chez les patients présentant une MVP et un souffle systolique, le risque augmente à environ 0,05% par an.
  • Peut-être un risque accru d'accident vasculaire cérébral:
    • L'association entre l'augmentation de la prévalence des événements vasculaires cérébraux et la MVP chez les patients jeunes sans signe de maladie cérébrovasculaire n'est pas claire.
    • Les principaux facteurs de risque d'événements cérébrovasculaires comprennent l'âge de plus de 50 ans, l'épaississement des folioles de la valve mitrale, la fibrillation auriculaire et le besoin de subir une intervention chirurgicale de la valve mitrale.

Dépistage

Il a été suggéré que les parents au premier degré de ceux avec MVP devraient avoir une échocardiographie pour dépister la maladie.[14]

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Lectures complémentaires et références

  • Lignes directrices sur la gestion de la cardiopathie valvulaire; Société européenne de cardiologie (2012)

  • British Heart Foundation

  1. Guy TS, Hill AC; Prolapsus de la valve mitrale. Annu Rev Med. 201263: 277-92.

  2. Hayek E, Gring CN, Griffin BP; Prolapsus de la valve mitrale. Lancette. 2005 5-11365 (9458): 507-18.

  3. Delling FN, Vasan RS; Épidémiologie et physiopathologie du prolapsus de la valve mitrale: nouvelles connaissances sur l'évolution de la maladie, la génétique et les bases moléculaires. Circulation. 2014 Mai 27129 (21): 2158-70. doi: 10.1161 / CIRCULATIONAHA.113.006702.

  4. Turker Y, Y Turker, Baltaci D, et al; La prévalence et les caractéristiques cliniques du prolapsus de la valve mitrale dans une vaste étude épidémiologique en population: l'étude MELEN. Eur Rev Med Pharmacol Sci. 201519 juin (12): 2208-12.

  5. Taub CC, Stoler JM, T Perez-Sanz, et al; Prolapsus de la valve mitrale dans le syndrome de Marfan: un vieux sujet revisité. Échocardiographie. 24 novembre 2008

  6. Prolapsus valvulaire mitral 1, MVP1; L'héritage mendélien en ligne de l'homme (OMIM)

  7. Valve mitrale myxomateuse, prolapsus 2, MMVP2; L'héritage mendélien en ligne de l'homme (OMIM)

  8. Shah PM; Concepts actuels en matière de prolapsus de la valve mitrale - diagnostic et prise en charge. J Cardiol. 2010 sep56 (2): 125-33. Epub 2010 10 août.

  9. Salem DN, O'Gara PT, Madias C, et al; Cardiopathie valvulaire et structurelle: Directives de pratique clinique fondées sur des données probantes établies par l'American College of Chest Physicians (8ème édition). Poitrine. 2008 juin 133 (6 suppl): 593S-629S.

  10. Prophylaxie contre l'endocardite infectieuse: prophylaxie antimicrobienne contre l'endocardite infectieuse chez l'adulte et l'enfant subissant une procédure d'intervention; Directive clinique NICE (mars 2008)

  11. Nishimura RA, Otto CM, Bonow RO, et al; Directive 2014 de l'AHA / ACC sur la gestion des patients atteints de cardiopathie valvulaire: résumé: rapport du groupe de travail sur les directives de pratique de l'American College of Cardiology / American Heart Association. Circulation. 2014 juin 10129 (23): 2440-92. doi: 10.1161 / CIR.0000000000000029. Epub 2014 3 mars.

  12. Réparation percutanée des feuillets de la valve mitrale en cas de régurgitation mitrale; Guide de procédure interventionnelle NICE, août 2009

  13. Falk V, J Seeburger, Czesla M, et al; Comment l'utilisation de polytetrafluoroethylene neochordae pour le prolapsus postérieur de la valve mitrale (technique de l'anse) se compare-t-elle à la résection du feuillet? Un essai prospectif randomisé. J Thorac Cardiovasc Surg. 2008 nov136 (5): 1205

  14. Cheitlin MD, Armstrong WF, Aurigemma GP et autres; Mise à jour des lignes directrices 2003 de l'ACC / AHA / ASE pour l'application clinique de l'échocardiographie: article de synthèse: rapport du groupe de travail sur les lignes directrices de l'American College of Cardiology / Association du Cœur de l'American Heart Association (le comité ACC / AHA / ASE met à jour les lignes directrices de 1997 Application de l'échocardiographie). Circulation. 2003 sept. 2108 (9): 1146-62.

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