Sclérose en plaque
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Sclérose en plaque

La sclérose en plaques est un trouble du cerveau et de la moelle épinière. Cela peut causer divers symptômes. Dans la plupart des cas, les épisodes de symptômes vont et viennent d'abord pendant plusieurs années. Avec le temps, certains symptômes peuvent devenir permanents et causer un handicap. Bien que la sclérose en plaques ne puisse être guérie, divers médicaments et thérapies peuvent réduire le nombre de poussées et contribuer à atténuer les symptômes et l'invalidité.

Sclérose en plaque

  • Qu'est-ce que la sclérose en plaques?
  • Comprendre le cerveau, la moelle épinière et les nerfs
  • Causes de sclérose en plaques
  • Comment évolue la sclérose en plaques?
  • Qui a la sclérose en plaques?
  • Symptômes de sclérose en plaques
  • Diagnostic de sclérose en plaques
  • Traitement de la sclérose en plaques
  • Pronostic sclérose en plaques

Qu'est-ce que la sclérose en plaques?

La sclérose en plaques (SEP) est une maladie caractérisée par des foyers d'inflammation dans certaines parties du cerveau et / ou de la moelle épinière. Cela peut endommager certaines parties de votre cerveau et entraîner divers symptômes (décrits ci-dessous).

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  • Comprendre le cerveau, la moelle épinière et les nerfs

    Plusieurs milliers de fibres nerveuses transmettent de minuscules messages électriques (impulsions) entre différentes parties de votre cerveau et de la moelle épinière. Chaque fibre nerveuse du cerveau et de la moelle épinière est entourée d'une gaine protectrice constituée d'une substance appelée myéline. La gaine de myéline agit comme l'isolation autour d'un fil électrique. Il est nécessaire que les impulsions électriques se propagent correctement le long de vos fibres nerveuses.

    Les nerfs sont constitués de nombreuses fibres nerveuses. Les nerfs sortent de votre cerveau et de la moelle épinière et transmettent des messages à vos muscles, votre peau, vos organes et tissus.

    Causes de sclérose en plaques

    On pense que la SP est une maladie auto-immune. Cela signifie que les cellules du système immunitaire, qui attaquent normalement les germes (bactéries, virus, etc.), attaquent une partie de votre corps. Lorsque la maladie est active, des parties de votre système immunitaire, principalement des cellules appelées cellules T, attaquent la gaine de myéline qui entoure les fibres nerveuses du cerveau et de la moelle épinière. Cela conduit à de petites plaques d'inflammation.

    Quelque chose peut amener votre système immunitaire à agir de la sorte. Une théorie est qu'un virus ou un autre facteur dans l'environnement déclenche votre système immunitaire si vous avez un certain maquillage génétique. Votre constitution génétique est le matériel hérité de vos parents qui contrôle divers aspects de votre corps.

    L'inflammation autour de la gaine de myéline empêche les fibres nerveuses affectées de fonctionner correctement et les symptômes se développent. Lorsque l'inflammation disparaît, la gaine de myéline peut guérir et se réparer et les fibres nerveuses commencent à fonctionner à nouveau. Cependant, l'inflammation, ou des épisodes d'inflammation répétés, peuvent laisser une petite cicatrice (sclérose) qui peut endommager de manière permanente les fibres nerveuses. Chez une personne atteinte de SP, de nombreuses petites zones de cicatrices se développent dans le cerveau et la moelle épinière. Ces cicatrices peuvent aussi être appelées plaques.

    Comment évolue la sclérose en plaques?

    Une fois que la maladie est déclenchée, elle a tendance à suivre l’un des quatre schémas suivants.

    Forme récurrente-rémittente de la SP

    Près de 9 personnes atteintes de SEP sur 10 sont atteintes de la forme commune de la maladie récurrente-rémittente. Lors d'une rechute, une attaque (épisode) de symptômes se produit. Lors d'une rechute, les symptômes apparaissent (décrits ci-dessous) et peuvent durer plusieurs jours mais durent généralement de 2 à 6 semaines. Ils durent parfois plusieurs mois. Les symptômes s'atténuent alors ou disparaissent. On dit que vous êtes en rémission lorsque les symptômes se sont atténués ou ont disparu. De nouvelles rechutes se produisent alors de temps en temps.

    Le type et le nombre de symptômes survenant lors d’une rechute varient d’une personne à l’autre, en fonction de l’endommagement de la myéline. La fréquence des rechutes varie également. Une ou deux rechutes tous les deux ans est assez typique. Cependant, les rechutes peuvent survenir plus ou moins souvent que cela. En cas de rechute, les symptômes précédents peuvent réapparaître ou de nouveaux peuvent en apparaître.

    Ce schéma récurrent-rémittent a tendance à durer plusieurs années. Au début, une guérison complète des symptômes, ou une récupération presque complète, est typique après chaque rechute. Avec le temps, en plus des dommages causés par la myéline, les fibres nerveuses elles-mêmes peuvent également être endommagées.

    Finalement, souvent après 5-15 ans, certains symptômes deviennent généralement permanents. Les symptômes permanents sont dus à l'accumulation de tissu cicatriciel dans le cerveau et aux dommages nerveux graduels qui se produisent. La condition se détériore ensuite lentement avec le temps. C'est ce qu'on appelle la SP progressive secondaire. En règle générale, environ deux tiers des personnes atteintes de SEP récurrente-rémittente auront développé une SEP progressive secondaire après 15 ans.

    Forme progressive secondaire de MS

    Il y a une aggravation constante de vos symptômes (avec ou sans récidive) dans cette forme de SP. De nombreuses personnes atteintes de la forme récurrente-rémittente développent ce type de SP par la suite.

    Forme progressive primaire de sclérose en plaques

    Chez environ 1 personne sur 10 atteinte de SP, il n’existe pas de cours initial récurrent-rémittent. Les symptômes s'aggravent progressivement dès le début et ne guérissent pas. C'est ce qu'on appelle la SP progressive primaire.

    MS bénigne

    Chez moins de 1 personne sur 10 atteinte de SEP, il n’ya que quelques rechutes dans la vie et aucun symptôme n’est permanent. C'est la forme la moins grave de la maladie et s'appelle bénigne.

    Qui a la sclérose en plaques?

    Au Royaume-Uni, environ 1 personne sur 600 est atteinte de SP. Cela peut toucher n'importe qui à n'importe quel âge, bien que ce soit rare chez les jeunes enfants. Le plus souvent, il se développe d'abord vers l'âge de 30 ans. La SEP est la maladie invalidante la plus répandue chez les jeunes adultes au Royaume-Uni. Il est deux fois plus fréquent chez les femmes que chez les hommes.

    La SEP n'est pas strictement une maladie héréditaire. Cependant, le risque de développer la SP augmente si vous avez un parent proche atteint de SP. Par exemple, si votre mère, votre père, votre frère ou votre soeur est atteint de sclérose en plaques, vous avez environ 2 chances sur 100 de développer la maladie (comparé à environ 1 chance sur 600 dans la population en général).

    Symptômes de sclérose en plaques

    La SP provoque une grande variété de symptômes. Beaucoup de personnes ne ressentent que quelques symptômes et il est très improbable que vous développiez tous les symptômes décrits ici si vous êtes atteint de SP. Les symptômes de la SP sont généralement imprévisibles.

    Vous constaterez peut-être que vos symptômes s'aggravent progressivement avec le temps. Plus généralement, les symptômes vont et viennent à différents moments. Les périodes où vos symptômes s'aggravent sont appelées des rechutes. Les périodes où vos symptômes s'améliorent (voire disparaissent complètement) sont appelées des rémissions.

    Les rechutes peuvent survenir à tout moment et vos symptômes peuvent différer au cours de chaque rechute. Bien que les rechutes se produisent généralement sans raison apparente, divers déclencheurs peuvent inclure des infections, de l'exercice et même du temps chaud. Les symptômes qui surviennent lors d’une rechute dépendent de la ou des parties de votre cerveau ou de la moelle épinière qui sont touchées. Vous pouvez n'avoir qu'un symptôme dans une partie de votre corps, ou plusieurs symptômes dans différentes parties de votre corps. Les symptômes surviennent lorsque les fibres nerveuses touchées cessent de fonctionner correctement.

    Les symptômes les plus courants incluent:

    Problèmes visuels

    Le premier symptôme de la SEP chez environ une personne sur quatre atteinte de SEP est un trouble de la vision. Une inflammation (gonflement) du nerf optique peut survenir. C'est ce qu'on appelle la névrite optique. Cela peut provoquer une douleur derrière votre œil et une perte de votre vision. Cela n'affecte généralement qu'un seul œil. D'autres symptômes oculaires peuvent inclure un flou de votre vision ou une vision double.

    Spasmes musculaires et spasticité

    Des tremblements ou des spasmes de certains de vos muscles peuvent survenir. Cela est généralement dû aux dommages aux nerfs qui alimentent ces muscles. Certains muscles peuvent raccourcir (contracter) étroitement et devenir alors raides et difficiles à utiliser. Ceci s'appelle la spasticité.

    Douleur

    Il existe deux principaux types de douleur chez les personnes atteintes de SEP:

    • Douleur neuropathique - Ceci est dû à une lésion des fibres nerveuses. Cela peut provoquer des douleurs lancinantes ou une sensation de brûlure sur certaines parties de votre peau. Les zones de votre peau peuvent également devenir très sensibles.
    • Douleur musculo-squelettique - Ce type de douleur peut survenir dans l’un de vos muscles affecté de spasmes ou de spasticité.

    Fatigue

    Une fatigue extrême (fatigue) est l’un des symptômes les plus courants de la SP. Cette fatigue est plus que la fatigue attendue après un exercice ou un effort. Cette fatigue peut même affecter votre équilibre et votre concentration. Il existe différents traitements contre la fatigue qui associent souvent des stratégies d'autogestion, de la physiothérapie et de l'exercice.

    Problèmes émotionnels et dépression

    Vous constaterez peut-être que vous riez ou pleurez plus facilement, même sans raison. En outre, de nombreuses personnes atteintes de SEP présentent des symptômes de dépression ou d’anxiété à un moment donné. Il est important de consulter votre médecin et de parler de l’un de ces symptômes. Le traitement de la dépression et de l'anxiété est souvent efficace.

    Les autres symptômes qui peuvent survenir incluent:

    • Un engourdissement ou des picotements dans certaines parties de votre peau. C'est le symptôme le plus commun d'une première rechute.
    • Faiblesse ou paralysie de certains muscles. Votre mobilité peut être affectée.
    • Des problèmes d'équilibre et de coordination.
    • Des problèmes de concentration et d'attention.
    • Tremblements ou spasmes de certains de vos muscles.
    • Vertiges.
    • Problèmes d'urine.
    • Chez les hommes, incapacité à avoir une érection.
    • Difficulté à parler.

    Symptômes secondaires

    Ce sont des symptômes qui peuvent apparaître plus tard au cours de la maladie lorsque certains des symptômes ci-dessus deviennent permanents. Ils peuvent inclure des contractures, des infections urinaires, un amincissement des os (ostéoporose), une perte musculaire importante et une mobilité réduite.

    Diagnostic de sclérose en plaques

    Presque tous les symptômes pouvant survenir avec la SEP peuvent également apparaître avec d'autres maladies. Il est souvent difficile de savoir si un premier épisode de symptômes (une première rechute) est dû à la SP. Par exemple, vous pourriez avoir un épisode d'engourdissement dans une jambe ou une vision floue pendant quelques semaines, puis disparaître. Il s’agit peut-être de la première rechute de SEP ou d’une maladie unique qui n’était pas une maladie.

    Par conséquent, un diagnostic ferme de SEP n’est souvent posé qu’au moins deux rechutes. Vous pouvez donc avoir des mois, voire des années d'incertitude si vous avez un épisode de symptômes et que le diagnostic n'est pas clair.

    Est-ce que des tests aident?

    Dans la plupart des cas, aucun test ne peut prouver avec certitude que vous êtes atteint de SEP après un premier épisode de symptômes ou au tout début de la maladie. Cependant, certains tests sont utiles et peuvent indiquer que la SP est une cause possible ou probable des symptômes.

    Une imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau est un test utile. Ce type d'analyse permet de détecter de petites zones d'inflammation et de cicatrices dans le cerveau qui surviennent lors de la SP. Bien qu’elles soient très utiles pour établir un diagnostic de SEP, les examens IRM ne sont pas toujours concluants, en particulier aux premiers stades de la maladie. Un résultat de numérisation doit toujours être consulté avec vos symptômes et votre examen physique.

    Depuis que les scanners IRM sont devenus disponibles, d’autres tests sont maintenant moins fréquents. Cependant, ils sont parfois faits et incluent:

    • Ponction lombaire. Dans ce test, une aiguille est insérée, sous anesthésie locale, dans la partie inférieure de votre dos. Il prend un échantillon de certains des liquides qui entourent votre cerveau et votre moelle épinière. C'est ce qu'on appelle le liquide céphalorachidien (LCR). Certains niveaux de protéines sont mesurés. Certaines protéines sont altérées dans la SEP, bien qu'elles puissent l'être également dans d'autres conditions.
    • Test de potentiel évoqué. Dans cet essai, les électrodes mesurent s'il y a un ralentissement ou une tendance anormale des impulsions électriques dans certains nerfs.

    Traitement de la sclérose en plaques

    À l'heure actuelle, bien qu'il n'existe aucun traitement curatif pour la SP, certains symptômes de la SP peuvent souvent être soulagés. Les traitements entrent généralement dans quatre catégories:

    • Médicaments visant à modifier le processus de la maladie.
    • Un médicament stéroïde pour traiter les rechutes.
    • Autres médicaments pour aider à soulager vos symptômes.
    • Autres thérapies et soutien général pour minimiser l’incapacité.

    Médicaments visant à modifier le processus de la maladie

    Ces médicaments sont connus comme des agents immunomodulateurs. Ils incluent l’interféron bêta, le glatiramère, le fumarate de diméthyle, le tériflunomide, l’alemtuzumab, le natalizumab, le fingolimod et la mitoxantrone. Ces médicaments ne guérissent pas la SP et ne conviennent pas à toutes les personnes atteintes de SP. Le natalizumab est un nouveau traitement destiné aux patients atteints de SEP plus avancée et très active. Fingolimod, le tériflunomide et le fumarate de diméthyle sont les seules formes de comprimés modifiant le traitement. Tous les autres sont donnés par injection.

    Des études ont montré que ces médicaments réduisent le nombre de rechutes dans certains cas. Ils peuvent également avoir un léger effet sur le ralentissement de la progression de la maladie. La manière exacte dont ils fonctionnent n'est pas claire, mais ils interfèrent tous d'une manière ou d'une autre avec le système immunitaire.

    Comme il existe toujours une incertitude quant au rôle de ces médicaments et à leur efficacité, des directives ont été établies par l'Association of British Neurologists sur le moment où ils peuvent être prescrits sur le NHS. Un spécialiste (neurologue) vous indiquera si l’un des traitements vous est recommandé. Si l'un de ces traitements vous est prescrit, vous serez surveillé de près. À l'aide de cette surveillance, l'efficacité des traitements devrait devenir claire au fil du temps.

    Chacun des différents médicaments modificateurs de la maladie a des avantages et des inconvénients. Le Multiple Sclerosis Trust (voir ci-dessous «Lectures complémentaires» ci-dessous) fournit une page relative à MS Decisions conçue pour vous aider à choisir le meilleur médicament pour vous.

    De nouveaux médicaments et combinaisons de médicaments sont également à l’étude.

    Stéroïdes (parfois appelés corticostéroïdes)

    Un stéroïde est souvent prescrit si vous avez une rechute qui provoque un handicap. Une dose élevée est généralement administrée pendant quelques jours. Parfois, des comprimés de stéroïdes sont utilisés ou le stéroïde peut être administré par les veines. Les stéroïdes agissent en réduisant l'inflammation. Une série de stéroïdes raccourcira généralement la durée d'une rechute. Cela signifie que vos symptômes s’améliorent généralement plus rapidement qu’ils ne l’auraient fait autrement.

    Cependant, les stéroïdes n'affectent pas la progression continue de la maladie.

    Autres traitements pour améliorer les symptômes

    En fonction des symptômes que vous développez, d'autres traitements peuvent être conseillés pour lutter contre ces symptômes. Par exemple:

    • Des médicaments anti-spasmes pour soulager les spasmes musculaires.
    • Des analgésiques parfois nécessaires. Il existe des types d'analgésiques spécifiques pouvant améliorer la douleur neuropathique.
    • Médicaments pouvant aider à résoudre certains problèmes urinaires.
    • Les antidépresseurs qui sont parfois conseillés si vous développez une dépression.
    • Des médicaments qui peuvent souvent aider à traiter les problèmes érectiles qui peuvent se développer.
    • Il y a un débat sur les avantages du cannabis pour les personnes atteintes de SEP.

    Autres traitements, thérapies et soutien

    Une gamme de thérapies peut être conseillée, en fonction des problèmes ou des handicaps que vous développez. Ils comprennent:

    • Physiothérapie.
    • Ergothérapie.
    • Orthophonie.
    • Conseils infirmiers spécialisés et soutien.
    • Thérapies psychologiques.
    • Conseils.

    Pronostic sclérose en plaques

    La SP affecte différentes personnes de différentes manières. Cela signifie qu'il est très difficile de prédire vos perspectives (pronostic) si vous avez la SP. Il n’existe actuellement aucun test permettant de prédire l’évolution de votre SP.

    La plupart des personnes atteintes de SEP pourront continuer à marcher et à fonctionner au travail pendant de nombreuses années après le diagnostic. La majorité des personnes atteintes de SP n'auront pas besoin d'utiliser régulièrement un fauteuil roulant.

    Cependant, certaines personnes atteintes de SP deviennent handicapées avec le temps et une minorité devient gravement handicapée.

    Le traitement de la SP est un domaine de la médecine en plein essor. La recherche sur de nouveaux traitements améliorant la maladie, plus performants que jamais, laisse espérer que les perspectives d'avenir pour les personnes atteintes de SEP continueront de s'améliorer. Le spécialiste qui connaît votre cas peut donner des informations plus précises sur les perspectives pour votre situation particulière.

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    Lectures complémentaires et références

    • Sclérose en plaques: prise en charge de la sclérose en plaques en soins primaires et secondaires; Directive clinique NICE (octobre 2014)

    • Scolding N, Barnes D, Cader S, et al; Association of British Neurologists: Lignes directrices révisées (2015) pour la prescription de traitements modifiant la maladie dans la sclérose en plaques. Pratique Neurol. 2015 août15 (4): 273-9. doi: 10.1136 / practneurol-2015-001139. Epub 2015 22 juin.

    • Natalizumab pour le traitement des adultes atteints de sclérose en plaques récurrente-rémittente très active; Guide d'évaluation de la technologie NICE, août 2007

    • Fingolimod pour le traitement de la sclérose en plaques récurrente-rémittente très active; Guide d'évaluation de la technologie NICE, avril 2012

    • Vénoplastie percutanée pour l'insuffisance veineuse cérébrospinale chronique pour la sclérose en plaques; Guide de procédure interventionnelle NICE, mars 2012

    • Fumarate de diméthyle pour le traitement de la sclérose en plaques rémittente-récurrente; Guide d'évaluation de la technologie NICE, août 2014

    • Lunde HMB, Assmus J, Myhr KM, et al; Survie et cause de décès dans la sclérose en plaques: étude longitudinale de la population sur 60 ans. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2017 Août88 (8): 621-625. doi: 10.1136 / jnnp-2016-315238. Epub 2017 1er avril.

    • Kamm CP, Uitdehaag BM, Polman CH; Sclérose en plaques: connaissances actuelles et perspectives d'avenir. Eur Neurol. 201472 (3-4): 132-41. doi: 10,1159 / 000360528. Epub 2014 30 juillet.

    • Présentation des décisions des États membres; Trust Sclérose en Plaques

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