Purpura thrombocytopénique immunitaire ITP
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Purpura thrombocytopénique immunitaire ITP

Tests de coagulation sanguine Eruptions Purpuriques Syndrome des antiphospholipides Thrombophilie

Dans le purpura thrombocytopénique immunitaire, des anticorps sont fabriqués contre les plaquettes. Une fois que les anticorps se sont fixés aux plaquettes, celles-ci ne fonctionnent plus aussi bien.

Purpura thrombocytopénique immunitaire

ITP

  • Qu'est-ce que le purpura thrombocytopénique immunitaire?
  • Comprendre les plaquettes
  • Purpura thrombopénique immunologique chez l'enfant
  • Purpura thrombopénique immunologique chez l'adulte

Qu'est-ce que le purpura thrombocytopénique immunitaire?

Le purpura thrombocytopénique immunitaire (PTI) est une maladie auto-immune. Dans les maladies auto-immunes, votre corps fabrique des protéines, appelées anticorps, qui endommagent une autre partie de votre corps. En ITP, les anticorps sont fabriqués contre les plaquettes. Une fois que les anticorps se sont fixés aux plaquettes, celles-ci ne fonctionnent plus aussi bien. Ils sont également éliminés plus rapidement par la rate car ils sont anormaux.

  • On l'appelle 'immunitaire'parce qu'on sait maintenant qu'un problème avec le système immunitaire en est la cause.
  • Thrombocytopéniqueou thrombocytopénie, signifie ne pas avoir assez de plaquettes.
  • Purpura est une éruption cutanée rouge-violet. Elle est causée par de minuscules saignements sous la peau.

Le PTI est très différent chez les enfants et les adultes et doit être considéré séparément.

Comprendre les plaquettes

Les plaquettes sont de minuscules composants du sang qui aident le sang à se coaguler lorsque nous nous blessons. Ils sont également appelés thrombocytes. Ils sont fabriqués à l'intérieur des os, dans la moelle osseuse. Ils sont libérés dans le sang et circulent dans le corps pendant environ sept jours avant d'être éliminés par la rate. La rate est un organe qui se trouve au dessus du ventre (abdomen) sous les côtes du côté gauche.

Le spleen

Un nombre normal de plaquettes est compris entre 150 et 400 x 109 par litre. Ceci est trouvé par un test sanguin. Si vous avez trop de plaquettes, votre sang coagulera trop facilement. Si vous n’avez pas assez de plaquettes, vous risquez de vous faire des bleus et de saigner plus facilement que d’habitude.

Purpura thrombopénique immunologique chez l'enfant

Quelle est la fréquence du PTI chez les enfants?

Le PTI survient chez environ 2 à 5 enfants sur 100 000. Il est plus fréquent chez les enfants de 5 à 6 ans environ, mais il peut survenir à tout âge.

Quels sont les symptômes?

  • La plupart des enfants n'auront aucun symptôme.
  • Ceux qui développent des symptômes ont des ecchymoses ou une éruption cutanée pourpre ou rouge - le purpura. Il peut y avoir de minuscules taches rouges ou de plus grandes zones d'ecchymoses ou d'éruptions cutanées. Cela apparaît généralement sur 1-2 jours.
  • Certains ont des saignements de nez. Les filles plus âgées peuvent avoir des règles plus abondantes.
  • La condition survient souvent environ 2-3 semaines après une infection (souvent une infection virale commune). Parfois, il suit la vaccination. Les symptômes disparaissent souvent au bout de 6 à 8 semaines et de six mois dans la plupart des cas.
  • Très occasionnellement, il provoque des saignements graves qui nécessitent un traitement d'urgence.
  • Les taux de plaquettes chez environ 1 ou 2 enfants affectés sur 10 ne reviennent pas à la normale après un an. Cela s'appelle alors ITP chronique, ce qui signifie qu'il est persistant. Cependant, beaucoup de ces enfants n'auront jamais besoin de traitement.

Donc, ce qui semble se produire chez les enfants atteints de PTI, c'est que le système immunitaire est amené à produire des anticorps contre les plaquettes par un virus ou un autre germe infectant. Dans la plupart des cas, il s’agit d’une réaction immunitaire temporaire qui ne dure que quelques semaines, puis les symptômes disparaissent. Mais, dans quelques cas, le système immunitaire continue à être défectueux et la condition perdure.

Comment est diagnostiqué ITP?

Le PTI est diagnostiqué par un test sanguin appelé numération globulaire complète. Ce test montre qu'il y a moins de plaquettes que la normale. Le laboratoire examinera également le sang au microscope.

Parfois, des tests différents seront nécessaires pour s'assurer que le faible nombre de plaquettes n'est pas dû à une autre des causes possibles. Rarement, cela implique de prélever un échantillon de moelle osseuse. Cela n'est pas nécessaire si la numération sanguine et les symptômes sont typiques du PTI.

Quel est le traitement?

La plupart des enfants n'auront pas besoin de traitement, même si le nombre de plaquettes est très faible. La décision de traiter repose généralement sur le fait que votre enfant a des saignements graves, des ecchymoses et un purpura très prononcés. En effet, certains enfants peuvent avoir une très faible numération plaquettaire mais ne pas avoir de problème de saignement. Si les symptômes sont légers, un traitement ne sera généralement pas nécessaire. Votre enfant aura peut-être besoin de répéter plusieurs fois sa numération globulaire complète pour vérifier que le nombre de plaquettes est stable et que le reste de la numération globulaire reste normal. Un traitement peut être envisagé si votre enfant a des saignements et des ecchymoses ou un purpura plus graves. L'objectif du traitement est d'améliorer les symptômes et d'augmenter le nombre de plaquettes.

Si un traitement est nécessaire, il peut être difficile de décider quel traitement utiliser. En effet, peu d'études ont testé les traitements les uns contre les autres. Les options de traitement comprennent:

  • Prednisolone. C'est souvent le premier type de traitement essayé. C'est un médicament stéroïde et se prend sous forme de sirop ou de comprimés. Cela peut être administré à forte dose sur une courte période (quatre jours) ou à une dose plus faible pendant plus longtemps (deux semaines).Il a été démontré que la prednisolone augmentait rapidement le nombre de plaquettes chez environ 3 enfants sur 4 atteints de PTI.
  • Autres options de stéroïdes. Méthylprednisolone à forte dose ou dexaméthasone à forte dose. Ce sont d'autres types de médicaments à base de stéroïdes qui ont également démontré leur efficacité à des degrés divers. Celles-ci sont moins souvent utilisées maintenant qu'elles ne l'étaient.
  • Immunoglobuline intraveineuse (IgIV). Il s’agit d’une injection de protéine dans le sang qui s’est révélée efficace chez environ 8 enfants sur 10 en ce qui concerne l’augmentation du nombre de plaquettes. Il n’est généralement pas utilisé comme première option car il s’agit d’une injection. Il peut également causer beaucoup d'effets secondaires et est assez coûteux. Il peut être utilisé comme traitement d'urgence si votre enfant a des saignements abondants ou nécessite une intervention chirurgicale.
  • Immunoglobuline anti-D. C’est un autre type de protéine qui est également efficace et provoque moins d’effets secondaires que les IgIV. Il ne peut être administré qu'aux enfants dont le groupe sanguin est positif au rhésus (RhD).
  • Transfusions de plaquettes. Dans une situation mettant la vie en danger, votre enfant peut recevoir une transfusion de plaquettes en même temps qu'il est traité avec des stéroïdes et des IgIV. Cela ne fait qu'augmenter le nombre de plaquettes pendant une courte période. Les plaquettes transfusées sont également attaquées par l'anticorps produit par l'organisme et sont détruites par la rate.
  • Autres médicaments. Un certain nombre d'autres médicaments peuvent être utilisés. Celles-ci ne sont pas systématiquement recommandées, car on ne dispose pas encore d'informations suffisantes sur leur utilisation et leurs effets secondaires. Un tel médicament s'appelle le rituximab. Ceci est plus utilisé chez les adultes que chez les enfants au Royaume-Uni.
  • Chirurgie pour enlever la rate (splénectomie). Cela se fait très rarement chez les enfants atteints de PTI. Cette option n’est vraiment envisagée que si votre enfant a des saignements qui menacent sa vie ou une maladie chronique grave qui affecte son fonctionnement quotidien.

Dans les PTI chroniques, aucun traitement n'est généralement nécessaire, mais votre enfant devra subir des tests sanguins réguliers et un examen par un spécialiste. S'ils se blessent ou sont impliqués dans un accident, il vous sera conseillé de les amener au service des urgences de votre hôpital local pour examen. Si la maladie est grave, les traitements décrits ci-dessus peuvent être envisagés.

Il peut être conseillé aux enfants atteints de PTI d'éviter les sports de contact. C'est parce qu'ils peuvent avoir plus de saignements que la normale suite à des blessures mineures. Les enseignants d'éducation physique ou ceux qui s'occupent d'un enfant atteint de PTI devraient en être conscients. Les enfants atteints de PTI ne doivent pas prendre de médicaments tels que l'aspirine ou l'ibuprofène, car ils peuvent également augmenter le risque de saignement. Vous devez contacter un médecin de toute urgence si votre enfant a:

  • Un saignement de nez qui ne s'arrête pas malgré le pincement du nez après 30 minutes.
  • Saignements prolongés des gencives.
  • Sang dans les selles ou l'urine.
  • Un coup violent à la tête, surtout si l'enfant se sent mal après.
  • Maux de tête persistants ou graves.
  • Maladie (vomissements).
  • Somnolence inexpliquée.

Purpura thrombopénique immunologique chez l'adulte

Quelle est la fréquence d'ITP?

Le PTI survient chez environ 3 adultes sur 100 000 chaque année. Il est plus fréquent chez les femmes que chez les hommes âgés de 30 à 60 ans. Aux autres âges, il est tout aussi courant chez les hommes que chez les femmes.

Quels sont les symptômes?

Chez l'adulte, le PTI apparaît progressivement et ne suit généralement pas une maladie virale. On ne sait pas vraiment ce qui cause la maladie. Les symptômes peuvent varier beaucoup. Vous pouvez ne présenter aucun symptôme, purpura, légère ecchymose ou saignement ou saignement grave. Contrairement à la PTI chez les enfants, la plupart des adultes atteints de PTI continueront à avoir indéfiniment un faible nombre de plaquettes. Ceci est appelé ITP chronique.

Comment est diagnostiqué ITP?

Étant donné que la plupart des adultes atteints de PTI ne présentent aucun symptôme, ils sont généralement diagnostiqués au moyen d'un test sanguin de routine effectué pour d'autres raisons. La numération globulaire complète montre un nombre de plaquettes inférieur à la normale. Le laboratoire examinera également votre sang au microscope.

Parfois (si vos symptômes sont inhabituels), un échantillon de votre moelle osseuse peut être nécessaire. Le faible nombre de plaquettes peut être dû à d'autres causes telles que médicaments, infections virales ou autres maladies. Vous aurez peut-être besoin de tests supplémentaires pour éliminer ces autres conditions.

Quel est le traitement?

La plupart des adultes atteints de PTI ne nécessitent pas de traitement actif, sauf s'ils présentent des symptômes importants ou doivent subir une intervention chirurgicale pour quelque raison que ce soit, y compris des travaux dentaires. Il est important que les taux de plaquettes soient suffisants avant une intervention chirurgicale afin de réduire le risque de saignement grave au cours de l'opération.

Si un traitement est nécessaire, le premier traitement généralement utilisé chez un adulte atteint de PTI est généralement un corticostéroïde. Parfois, les stéroïdes sont utilisés avec des injections d'IgIV. Ces deux traitements augmentent le nombre de plaquettes chez de nombreuses personnes. Cependant, cette amélioration n’est que temporaire et le nombre de plaquettes redevient faible après quelques semaines. L'immunoglobuline anti-D peut également être utilisée chez l'adulte et il a été démontré qu'elle augmentait efficacement le nombre de plaquettes.

La chirurgie pour enlever la rate (splénectomie) est plus souvent utilisée chez l'adulte que chez l'enfant. Il est plus probable qu’il en résulte un nombre normal de plaquettes plus durable. Environ 2 personnes sur 3 atteintes de PTI qui subissent une splénectomie subiront un nombre normal de plaquettes pendant au moins cinq ans. Cependant, la splénectomie n’est pas sans complications possibles. Étant donné que la rate est responsable de la lutte contre certains types d’infection, les personnes à qui on a enlevé la rate risquent davantage d’avoir des infections graves. Pour cette raison, vous aurez besoin de vaccinations supplémentaires et il vous sera peut-être conseillé de prendre des antibiotiques tous les jours. Voir la brochure séparée intitulée Prévenir l'infection après une splénectomie pour plus de détails.

Si les traitements ci-dessus ne fonctionnent pas, il existe plusieurs autres options. Par exemple, il se peut que vous receviez un autre essai de stéroïdes ou d’IgIV. Parmi les autres traitements pouvant être utilisés, citons le danazol et des médicaments destinés à supprimer le système immunitaire, tels que l'azathioprine ou la ciclosporine. Un médicament appelé rituximab a également produit de bonnes réponses. Les nouveaux traitements incluent des médicaments qui vous aident à fabriquer plus de plaquettes. Celles-ci s'appellent romiplostim et eltrombopag. Ils peuvent être utilisés si vous avez des saignements abondants et si d'autres traitements n'ont pas été utiles.

Et si je suis enceinte?

Un faible nombre de plaquettes pendant la grossesse est assez commun. Il peut être difficile de savoir si votre nombre de plaquettes est faible en raison de la grossesse ou du PTI. Si vous ne présentez aucun symptôme et que le nombre de plaquettes n'est pas trop faible, vous pouvez simplement être surveillé.

Si le nombre de plaquettes doit être augmenté, des stéroïdes ou des IgIV peuvent être utilisés. ITP ne changera rien au type de livraison que vous avez.

Il est très peu probable que votre faible nombre de plaquettes puisse causer des problèmes à votre nouveau-né. Après leur naissance, leur niveau de plaquettes sera vérifié et, s'il est bas, elles seront surveillées attentivement. Si elles ont besoin d'un traitement, les IgIV peuvent être utilisées.

Quelles sont les perspectives?

Chez l'adulte, les perspectives (pronostic) varient en fonction de la gravité des symptômes. La plupart des gens n'ont besoin d'aucun traitement. Si un traitement est nécessaire, la réponse au traitement varie d'une personne à l'autre.

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